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陶-滨综合征

出处:按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第320页(448字)

是一种少见的紫绀型先天性心脏病,又称右心室双出口综合征(double-outlet of right ventricle syndrome)。

主要畸形为主动脉与肺动脉均出口于右心室,或肺动脉骑跨在室间隔上,同时合并室间隔缺损。本征系Taussing-Bing于1949年首先报道。

本病是由于胚胎早期心球纵隔发育异常及动脉干旋转异常所致,是一种复杂的畸形。其病理生理决定于肺血流量的多少及肺动脉骑跨的程度。

该病患者多有紫绀,但程度不一,若肺血流多及肺动脉向右心室偏移者,其紫绀程度就轻。心悸、气短、易疲乏等症状较明显。胸骨左缘3~4肋间可听到响亮的收缩期杂音,如合并肺动脉口狭窄,则肺动脉瓣区第2音减弱,紫绀也较重,与法乐四联症极为相似。心脏X线检查显示右心房、右心室扩大、肺动脉段膨出、左心室肥大,肺血管影深。

心导管检查时导管可直接由右心室进入主动脉,肺动脉压接近或等于主动脉压。本病部分患者可作手术纠正。不能手术者,预后不良。常在婴儿时期死亡。

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