硬皮病性心肌病

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第469页（287字）

因硬皮病累及心脏所产生的心肌病，病因不明。

病理示广泛心肌变性，灶性坏死，间质水肿及弥漫性纤维组织增生，心包或心内膜可受累，常伴心包积液或发展为心包粘连。起病缓慢。病变轻者无症状，重者临床主要表现为气急、胸痛、进行性心力衰竭、心律失常，可猝死。心包受累可产生心包炎、心包积液，甚至心包填塞。

因全身皮肤、内脏广泛病变而有皮肤硬变或萎缩变薄及发热、关节痛、咳嗽、呼吸困难、吞咽困难及肾脏受累等多系统症状。心电图可见异常Q波、心房心室肥大、ST－T改变及各种心律失常。

X线示心脏扩大。无特殊疗法，以对症治疗为主，少数以激素治疗有效。