原发性高脂蛋白血症

出处：按学科分类—医药、卫生中国医药科技出版社《心脏病学词典》第483页（301字）

指原因不明的高脂蛋白血症。

伴有动脉粥样硬化的危险。常为遗传缺陷所致，但具体发病机理尚不清楚，一般认为有以下几种原因：①脂蛋白的合成、组成和分泌缺陷；②载脂蛋白异常：如载脂蛋白C(ApoC)缺乏，导致Ⅰ、Ⅳ型高脂蛋白血症，载脂蛋白A(ApoA)缺乏，无高密度脂蛋白(HDL)血症；③酶缺陷：如脂蛋白脂酶(LPL)或卵磷脂胆固醇脂酰转移酶(LCAT)等缺陷，使甘油三酯水解、胆固醇酯化异常；④脂蛋白受体缺陷：如低密度脂蛋白(LDL)受体缺陷，血中低密度脂蛋白升高，产生高胆固醇血症。