皮肤肥厚肢端肥大综合征
书籍:中国卫生管理辞典
更新时间:2018-11-16 02:03:42
出处:按学科分类—医药、卫生 中国科学技术出版社《中国卫生管理辞典》第355页(285字)
旧称“全身骨骼过度骨化”。
后经Touraine等明确了本综合征的概念,遂以得名,本症是以杵状指、膜性骨质新生、皮肤肥厚为临床特征的一种综合征。目前认为属常染色体显性遗传性疾病;但亦有人认为属常染色体隐性遗传及伴X染色体隐性遗传型。
主要表现有皮肤肥厚起皱褶成脑回状,头皮、面部更明显;眼睑肥厚,以上眼睑为甚;口唇、耳肥厚,舌肥大;四肢肘、膝及手肥大、大小鱼际肥大和隆起;掌跖过度角化,呈点状和线状;肌肉运动时,有疼痛感。
其他尚有思考能力减退、易疲劳、精力减退、多汗症、皮肤划痕症、阴毛胡须稀少症。
本症可行面部皮肤整形手术。
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