多发性内分泌腺病

出处：按学科分类—医药、卫生 中国科学技术出版社《中国卫生管理辞典》第104页（404字）

多个内分泌腺同时和先后受累而引起的复合症群。

多为家族性，亦有散发病侧，为罕见的遗传性疾病，又可分为三组类型：第一型。多发性内分泌腺瘤病(MEA)，表现为2～3个内分泌腺功能亢进症。其又分三型：①家族性内分泌腺瘤伴卓艾综合征，多发性内分泌腺Ⅰ型、Wermer综合征。

最常受累的腺体有甲状旁腺、胰腺、垂体前叶，其次为肾上腺和甲状腺。其遗传方式为常染色体显性遗传。大部分病人表现为高血钙症、卓艾综合征伴顽固性消化性溃疡，低血糖症、水泻、肢端肥大症、柯兴病等内分泌过多的症状群。

②MEA－Ⅱ，又称Sipples综合征，甲状腺髓样癌－嗜铬细胞瘤综合病，仍属常染色体显性遗传。主要特点是甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺机能亢进为主的临床综合征候群。③MEA－Ⅲ型：又称黏膜一神经瘤综合征。有嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌及黏膜多发生神经瘤或神经节神经瘤。

第二型自身免疫性多。