血友病

书籍:中国卫生管理辞典 更新时间:2018-09-10 16:46:49

出处:按学科分类—医药、卫生 中国科学技术出版社《中国卫生管理辞典》第562页(306字)

一组遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病。

包括血友病甲(即因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(即因子Ⅸ缺乏症),血友病丙(即因子Ⅺ缺乏症)。三种中以血友病甲最多,乙次之,丙最少。血友病甲及乙是伴性染色体(X染色体)遗传,女性传递。

男性发病,血友病现是常染色体显性或不完全显性遗传,男女均可患病,均可遗传。

其共同特征为凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,患者身体有轻微创伤后便有出血倾向。出血可因创伤,也可为自发性。全身各处都易出血,以关节积血最多见,皮肤、黏膜、肌肉、内脏亦可出血。预防外伤,禁服阿司匹林、保泰松等药物。可输新鲜全血和血浆,以及使用肾上腺皮质激素等对症治疗。

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