阵发性睡眠性血红蛋白尿

书籍:中国卫生管理辞典 更新时间:2018-09-10 17:22:23

出处:按学科分类—医药、卫生 中国科学技术出版社《中国卫生管理辞典》第634页(229字)

系获得性细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常在睡眠时加重,可伴血红蛋白尿发作和全血细胞减少症。

发病年龄多在20~40岁,男性多于女性。本病轻者无症状,严重者频发,起病急,有高热、寒战、腰痛、腹痛、血红蛋白尿及皮肤、巩膜黄染等症状。

常并发肾功能损害、肝脾肿大、栓塞。实验室检查网织红细胞增多、血清间接胆红素增高、红细胞的乙酰胆碱酯酶活力降低。无特效治疗,激素可使部分病人溶血减轻,严重者应输入经盐水洗涤的红细胞。

分享到: