Marfan综合征

书籍:中国卫生管理辞典 更新时间:2018-09-10 17:38:12

出处:按学科分类—医药、卫生 中国科学技术出版社《中国卫生管理辞典》第687页(237字)

为全身中胚叶组织广泛发育不良所造成的眼部及多系统病变。

又称长指、晶体半脱位综合征。为常染色体显性遗传。

眼部表现主要为晶体半脱位或全脱位。可因晶体脱位或合并房角发育异常而发生青光眼。

有的可有视网膜脱离、瞳孔残膜、虹膜缺损、斜视和眼球震颤等。全身表现为肢体、指、趾细长,先天性心脏病、血管和肺部畸形等。对晶体移位明显、瞳孔无晶体区较大者,可用镜片矫正视力;继发性青光眼的治疗可用降眼压药物,并根据晶体移位的情况而采取不同的措施。

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