出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第29页（236字）
为En-zinger于1970年首次报道。
本瘤是一种罕见的肉瘤，多发生于青少年，男性多于女性。上皮样肉瘤约占全部软组织肉瘤的1%。肿瘤多发生于四肢、手和前臂，幼儿可生长在头颈和骨盆。
肿瘤为一硬的结节，增长缓慢，无疼痛，也无功能障碍或极轻微。这种结节可能向外溃破，形成溃疡，长期不愈。肿瘤可缓慢地向肢体近端筋膜和肌腱扩展，并可向远转移，淋巴组织、心、肺、脑、骨骼和皮肤是常被侵犯的器官和组织。上皮样肉瘤的治疗以整块切除为主。