血管性假血友病
书籍：儿科学辞典
更新时间：2018-11-07 06:14:55
出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第206页（269字）
又称“Von Wiliebrand病”。
常染色体显性遗传，男女均可患病，是一种比较常见的家族性出血性疾病。基本缺陷是血浆中缺乏一种使正常血小板发生粘附的因子，称VW因子。
本病的特点是出血时间延长，血小板粘附率减低，VW因子和Ⅷ因子相关抗原减少，Ⅷ因子活性减低。
临床表现一般出血较轻。
轻症者平时无出血，外伤或手术后可出血不止，类似血友病。重症者皮肤可有淤点、淤斑或血肿，也可有胃肠道出血或关节出血。
一般随年龄增长出血倾向减轻。服阿司匹林、潘生丁等药可使出血加重。
治疗：一般对症、输血等治疗。