先天性完全性房室传导阻滞

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《临床心电图学词典第二版》第211页（949字）

是指出生前、出生时或出生后发生的完全性房室传导阻滞。

小儿完全性房室传导阻滞中，以先天性者多见。根据国际联合调查研究报道，每20000名活产儿中有1例为先天性完全性房室传导阻滞。但近年Gochber与Roberts等估计发病率为1／2200～1／2500。

先天性完全性房室传导阻滞的病理改变多为房室结区纤维化，且在心房与房室结之间、房室结与心室之间以及希氏束分叉部与束支之间存在着传导组织中断现象。此外，先天性心脏病(房间隔缺损、室间隔缺损等)、心脏肿瘤、传导组织缺如、心内膜弹力纤维增生症与间质性心肌炎等均可引起先天性完全性房室传导阻滞。一般讲，先天性完全性房室传导阻滞不仅在小儿期，甚至在胎内即可作出诊断(例如胎儿表现心动过缓，但无其他胎儿窘迫现象)，少数病人往往要等到成年期才发生完全性房室传导阻滞。Kelly认为先天性完全性房室传导阻滞有如下两种类型：(1)QRS波群不增宽型：其基本心率通常在45～80次／min，应用阿托品常可使心率增加10～20次／min，由于心室率较快，极罕见昏厥，病人的一般情况良好，特别是儿童。本型随年龄增加而心室率逐渐减慢，此时也可出现心源性脑缺血的症状。阻滞部位大多在房室连接区，可由希氏束电图证实。病人若无显着的血流动力学改变，无昏厥，一般无需作永久起搏。(2)QRS波群增宽型：该型阻滞部位在连接区以下，基本心律缓慢匀齐，儿童期即可低于50～60次／min，故心源性脑缺血的神经症状常见，也可出现昏厥。应用阿托品无效。

这类病人宜尽早作永久起搏，尤其是心率缓慢而有昏厥者。心电图上还可伴有其他异常，如右心室肥厚、左心室肥厚，此与伴发的先天性畸形的性质和严重程度有关。值得指出的是，病人的心率除随年龄增长而进行性减慢外，迷走神经张力的变化也起重要作用，具有显着的临床意义。据研究，先天性完全性房室传导阻滞夜间心率较白天可减少10～20次／min，并可有各种早搏，少数甚至是频发的或呈短阵性心动过速。

这种夜间的与迷走神经张力变化相关的心律失常，尤其是极度的心动过缓，可诱发昏厥甚至猝死。因此，应用动态心电图监测夜间心率的变化，与记录希氏束电图一样，对于先天性完全性房室传导阻滞病人决定起搏指征，有重要的临床价值。