嗜碱粒细胞白血病

出处:按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《血液内科疾病诊断标准》第183页(1861字)

(一)概述

嗜碱粒细胞白血病(basophll—cleukemia,BL)是一种常见的白血病,血和骨髓中以嗜碱粒细胞为主。患者除有急性白血病的临床特点外,还有因高组胺血症所致的荨麻疹、皮肤潮红及众多的胃肠道症状。BL有两种类型:一种起病即为BL,称为急性型;另一种为慢性髓细胞白血病(cML)晚期的嗜碱粒细胞变,称为慢性型,临床上以后者相对多见。BL对化疗反应差,预后恶劣。

1906年BL首次被描述,由于发生率极低,文献中大多为个案或小样的病例报道,其发病原因及机理均未明。除上述两型外,少数急性髓细胞白血病(AML)中的急性粒单核细胞白血病伴t(6;9)(p23;q34)者,其骨髓中嗜碱粒细胞也增多,但外周血并不增多。后发现Ph染色体阳性的CML,即有t(9;22)(q34;q11),其9号染色体发生易位的断裂点,和伴t(6;9)的急性粒单核细胞白血病的断裂点完全一致,故有人推测嗜碱粒细胞增多和处于9号染色体q34的断裂点基因有关。

(二)临床表现

急性型BL的临床表现和AML基本相同,慢性型BL则和CML急变期的临床表现一致。由于嗜碱粒细胞释放大量组胺,故患者均伴高组胺血症的临床特点,即皮肤潮红、顽固性荨麻疹、发热、心动过速,以及因胃肠道蠕动亢进和胃酸增多引起的恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状。

(三)诊断

1.病史 慢性型者有cML的病史,急性型者则有急性白血病相似的病史。出现高组胺血症的临床表现,对诊断BL有重要的提示价值。

2.体格检查 有白血病常见的体征,肝、脾肿大更为突出。如原有CML时伴巨脾,则考虑慢性型可能大。皮肤潮红、荨麻疹、心动过速是BL较为特异的体征,其他白血病中少见。

3.实验室检查

(1)血常规:白细胞升高,伴嗜碱粒细胞明显增多,通常>30%,并出现幼稚嗜碱粒细胞。以甲苯胺蓝或闪光蓝染色,嗜碱性颗粒呈阳性反应,此为区别于粒细胞的其他颗粒的重要手段。

(2)骨髓象:增生常明显活跃,见大量嗜碱粒细胞,通常>30%,原始细胞>5%。

(四)诊断标准

1.临床上有白血病的表现。

2.血象中嗜碱粒细胞明显增多。

3.骨髓中可见大量嗜碱粒细胞,原始细胞>5%。嗜碱中幼、晚幼粒细胞亦增高,有核左移现象,胞质中有粗大嗜碱颗粒。

4.脏器有嗜碱粒细胞浸润。

5.排除其他原因所致的嗜碱粒细胞增多。

(五)诊断评析

慢性型BL是CML终末期表现,根据前面业已存在的CML病程,以及伴随的嗜碱粒细胞增多的血常规及骨髓象较易诊断,但治疗十分困难。急性型者,起病即有血及骨髓嗜碱粒细胞增多,必须充分排除其他疾病引起的嗜碱粒细胞增多,诊断有一定的难度。由于BL急性型者十分罕见,诊断要非常慎重。嗜碱粒细胞形态上识别通常无困难,少数不典型者,可行甲苯胺蓝染色确定。

(六)鉴别诊断

CML是最常见的骨髓增生性疾病(MPD),大多数CML患者在病程中外周血嗜碱粒细胞逐渐增多,骨髓中也相应增加,故需和BL鉴别。嗜碱粒细胞的数量是鉴别的关键,血和骨髓中嗜碱粒细胞>30%,应考虑CML已演变为BL,而<30%则仍为CML伴嗜碱粒细胞增多。真性红细胞增多症(PV)、骨髓纤维化(MF)等MPD,在病程中也可伴嗜碱粒细胞增多,但增加的程度轻,同对分别有PV及MF的临床和实验室特征不易和BL混淆。

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