蕈样真菌病/Sezary综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《血液内科疾病诊断标准》第297页（1350字）

(一)概述

蕈样真菌病(mycosis fungoides，MF)和Sezary综合征(sezary syndrome，SS)均是原发于皮肤的T细胞来源恶性淋巴瘤，是皮肤T细胞淋巴瘤的两种最常见类型。但总体而言，该两种类型在NHL中所占比例不高，为2%～3%。

(二)临床表现

1.皮肤病变 皮损是本病的主要表现，呈多样性。MF的病损性质可分为3期，即：①红斑期；②斑块期；③肿瘤期。SS起病缓慢，皮损形态、组织病理和细胞学检查结果均与MF难以区别，故有人认为SS是MF侵犯血液系统的一种表现，为MF的白血病变异型。

2.淋巴结和内脏病变 MF和SS发展到一定程度均可累及淋巴结和内脏，表现为全身或局部浅表淋巴结肿大，常见于腹股沟，其次为腋下或颈部，可随病情缓解而消退。淋巴结受累时内脏器官往往也可同时累及，包括肺、脾、肝、肾以及骨髓、中枢神经系统等。SS患者多数均有淋巴结和肝、脾肿大，晚期患者消瘦、乏力、发热和盗汗明显。

(三)诊断要点

1.诊断 MF与SS的诊断主要根据临床上以皮肤病变为主的特点，结合皮肤的病理学检查特征及外周血中出现Sfizary细胞而确定。本病早期由于临床表现缺乏特异性，诊断有一定困难，需慎重，对可疑病例应定期随访皮肤活检，并可进行T细胞受体基因重排的PCR检测。尽管脑回状细胞的存在为此病的特征性表现，检测得到单克隆T细胞群体亦有利于MF/SS的诊断，但并非完全特异。因此，临床与组织病理、免疫表型的检查必须紧密结合，并排除其他可能有类似表现的疾病，方可建立诊断。

2.临床分期 本病分为4期。

(1)Ⅰ期

ⅠA期：皮损<全身皮肤面积10%；

ⅠB期：皮损>全身皮肤面积10%。

(2)Ⅱ期

ⅡA期：皮损斑块累及皮肤任何部位，淋巴结可能肿大，但肿瘤细胞未侵犯淋巴结。

ⅡB期：一个或多个皮肤肿瘤性包块，淋巴结可能肿大，但肿瘤细胞未侵犯淋巴结。

(3)Ⅲ期：几乎全身皮肤发红，淋巴结可能肿大，但肿瘤细胞未侵犯淋巴结。

(4)Ⅳ期

ⅣA期：斑块和肿瘤性病变累及皮肤的范围不限，发红，肿瘤侵犯淋巴结，淋巴结可能肿大。

ⅣB期：斑块和肿瘤性病变累及皮肤的范围不限，发红，肿瘤侵犯内脏器官，可同时有淋巴结侵犯。