先天性冠状动脉瘘

出处:按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《心脏外科疾病诊断标准》第236页(2047字)

先天性冠状动脉瘘是指左、右冠状动脉的主干或分支和心腔形成短路或沟通,其起始部正常而终末支与某一心腔呈瘘管交通的畸形。

(一)发病率

冠状动脉瘘的发病率,约占先天性心脏病的1/50000。

(二)病理解剖

冠状动脉瘘多来自右冠状动脉,占50%~60%;来自左冠状动脉,占30%~40%;来自两者甚少,占2%~10%。其中右冠状动脉与右心瘘占90%;瘘的部位在右心系统最为多见。上腔静脉、右心房、冠状静脉、右心室、肺动脉等右心系统者约占90%,而在左心房、左心室等左心系统者占10%。其中以在右心室最多,右心房次之,肺动脉又次之,左心室最少。

在心脏表面,瘘支冠状动脉近端增粗、纡曲,呈瘤样扩张。冠状动脉瘘口通常为单个,少数为多个,形成血管丛样与心腔交通。冠状动脉瘘的心脏可有不同程度的扩大,左心室常扩大和肥厚,右心室亦常肥厚,升主动脉也可扩张。

冠状动脉瘘常伴有其他心脏畸形,如肺动脉瓣闭锁、主动脉瓣闭锁、动脉导管未闭、室间隔缺损等,约占20%。另外,有冠状动脉瘘的冠状动脉,容易早期发生粥样硬化病变。有动脉瘤病变者容易形成血栓,引起心肌梗死。

(三)病理生理

冠状动脉瘘血液动力学取决于瘘口大小和进入心腔的部位。冠状动脉瘘进入右心腔,导致左向右分流,增加右心负荷,使肺充血,并可引起轻度或中度肺动脉高压。冠状动脉瘘进入左心腔,心室舒张时血液从主动脉反流入左心室,增加左心负荷,引起左心室肥大。由于冠状动脉瘘使冠状动脉血流直接分流入心内,瘘远侧的冠状动脉血流量则减少,使局部心肌供血不足,可造成心肌缺血、窃血综合征。不过,总的说来,由于冠状动脉瘘的瘘口多数都较小,因此分流量一般不大,不超出体循环量的1/3,故对血循环的影响较小。临床上缺血、心肌梗死、心力衰竭的表现并不多见。

(四)临床表现

1.症状 一般在儿童期多无症状,成年以后,可出现乏力、心悸、心绞痛、活动后气促和阵发性呼吸困难等心力衰竭的表现。

2.体征 主要的体征在心前区可听到2~3级的连续性杂音,有时可伴有局部震颤。杂音最响的部位与动脉瘘进入心腔的部位有关,比动脉导管杂音位置低而表浅。右心室瘘的杂音以胸骨左缘第4、5肋间最响;右心房瘘杂音以胸骨右缘第2肋间最响;肺动脉或左心房瘘的杂音则沿胸骨左缘第2、3肋间最响。杂音的特征亦与瘘的部位有关。右心室瘘的杂音以舒张期成分较响,因血液在此期分流量最多;右心房瘘的杂音常在收缩期加重;动脉瘘在左心室者,仅可听到舒张期杂音。

(五)检查

有上述临床表现,疑为本病的患者,需进行下列检查。

1.放射线检查 多数患者胸片正常。冠状动脉瘘进入右心并且分流量较多者,可显示肺部充血、心影增大。

2.心电图检查 多数患者的心电图正常。分流量较大者可有左心室肥大、心肌缺血的表现。

3.超声心动图 基本可以确诊。对于分流量小、冠状动脉扩张不明显、瘘口终止心腔无明显增大的患者,不易确诊。

4.心导管检查 可以明确诊断。冠状动脉瘘进入右心者,右心房、右心室或肺动脉血氧含量增加,提示有分流存在和分流所在的水平。一般分流量不大,肺血循环与体血循环量之比一般不超过1.5∶1。肺动脉压力可有轻度或中度升高。升主动脉造影或选择性冠状动脉造影可显示扩大曲张的冠状动脉,确定瘘口的所在部位,对诊断具有决定意义。

(六)诊断

通过体格检查,闻及连续性杂音,结合超声心动图、冠状动脉造影可明确诊断。

(七)鉴别诊断

本病尚需与以下疾病进行鉴别:

1.动脉导管未闭 杂音位置有所不同,仔细的超声心动图检查可以鉴别。

2.主动脉窦瘤破裂 超声心动图检查可以鉴别。

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