左心室室壁瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《心脏外科疾病诊断标准》第314页（3417字）

一、概述

左心室室壁瘤(Left Ventricular Aneurysm，LVA)的定义目前尚未统一，经典狭义的左室室壁瘤(固定性室壁瘤、真性室壁瘤)仅指完全纤维瘢痕化，具有反常运动的室壁(薄壁的囊袋型LVA)。

广义的左室室壁瘤定义为造成左心室射血功能降低的部分室壁运动出现减低、不运动或反常运动。它包含了几乎所有从无存活心肌的纤维瘢痕区到含有不同数量存活心肌的功能受损区的左室室壁。

由于近年来心肌梗死后积极的内科药物治疗、急诊溶栓和急诊再血管化等新技术的广泛开展，上述经典狭义的室壁瘤所占比例正在减小。早期的再灌注可以挽救心外膜下的心肌，使心梗的室壁更多地表现为不运动而非矛盾运动。实际工作中，外科大夫越来越多地发现病变的室壁有红白相间的存活心肌与纤维瘢痕混杂在一起共同存在，这一情况同样反映在MRI的检查结果中。

如果病变室壁呈现不运动且面积较大，那么它对于今后心功能的影响同样是灾难性的。有研究报道约10%的室壁瘤患者无运动室壁在负荷状态下可变为矛盾运动室壁。从现代外科治疗的角度来说，不运动或反常运动的左室室壁应该切除。因此，广义的概念目前应该对临床工作更有指导意义，但对于运动减低的左室壁是否应该切除尚存争议，持否定态度者居多(尤其是PET检查证实有存活心肌，且该区域有可供搭桥的靶血管)。

二、病理生理

心肌梗死后于梗死部位发生心肌纤维化，收缩功能减低或消失。在心脏收缩和心内压力作用下，纤维化部位变薄并向外膨出，并伴随左室重塑。心肌梗死后左心室重塑是一个非常复杂的物理和神经体液调控过程，是心肌梗死后针对部分心肌收缩力的丧失情况，心血管系统启动的代偿反应。透壁或非透壁心肌梗死后，病变区域经历心肌坏死、纤维化、瘢痕形成并钙化这一典型过程，非病变区域心肌代偿性地肥大并拉长以弥补心梗区域收缩功能的丧失。从形态上看，左室最后扩张并球形变，根据Staring’slaw，这一过程早期对于维护有效的心输出量是有益的；但之后根据Laplace’slaw，左心室的扩大导致室壁张力及心肌耗氧增加，存活心肌的负担逐渐加重直至失代偿。与此同时，体内多种神经体液调节因子的分泌增加引起血管收缩及体液、潴留早期起到维持心排量的作用，但它同时增加了心肌耗氧及心脏负荷，导致心肌缺氧的加重，加剧了左室的扩张。上述调控机理都起着早期有益而晚期有害的作用。最终，左心室重塑进入一个恶性循环的过程，左心室重塑是形成室壁瘤的主要原因。

左心室室壁瘤形成与冠状动脉侧支循环是否建立以及有否冠状动脉再灌注有关。如建立了广泛的侧支循环、梗死区小，形成室壁瘤亦小；如无侧支循环、形成的梗死范围大，室壁瘤也较大。梗死灶血管的自发再灌注或通过介入治疗形成再灌注可减少室壁瘤的形成。另外，高血压及心肌梗死后激素的使用可增加室壁瘤形成的可能性。

左心室室壁瘤形成的过程中任何时间都可能出现快速性室性心律失常。在正常心肌与纤维瘢痕之间的组织有形成折返通道的基础，会产生致命性的室性心律失常。另外，下后壁及侧壁的心肌梗死常引起乳头肌断裂和功能不全。心室壁因缺血而节段性运动失常，可致二尖瓣关闭不全和心力衰竭。室间隔的心肌梗死可破裂导致继发性室间隔缺损，这种突发的心内左向右分流，会造成血流动力学的急骤变化，导致心力衰竭及心源性休克，半数患者室壁瘤内面有附壁血栓形成，如脱落可引起栓塞症状。

三、临床表现

1.症状 心绞痛是LVA常见的症状。心功能不全时有胸闷、气短、活动受限等。偶有头部血管栓塞引起中风及周围血管栓塞的表现。

2.体征 超过1/3的患者有房性或室性心律失常，听诊有心律不齐。合并室间隔穿孔者可于胸骨左缘第3、4肋间闻及粗糙的全收缩期杂音，并伴有震颤。二尖瓣关闭不全时可于心尖部闻及收缩期吹风样杂音，向左腋下和左肺底传导。

四、检查

1.心电图 ST段的持续抬高(超过2周)，异常宽大的Q波。常可见房性及室性心律失常。

2.胸部X线平片 肺淤血、非特异性的心脏左心室增大，并有左心缘局部膨出，有时可见瘤壁钙化影。

3.超声心动图 二维超声对诊断具有很高的敏感性及特异性，是临床上诊断室壁瘤简便而可靠的无创性检查方法之一。能显示瘤体的位置、大小和左室功能，尤其对室间隔部位的室壁瘤较其他检查方法更为清楚。对室间隔穿孔、附壁血栓和合并的二尖瓣关闭不全具有良好的检出性，此外对区分真性和假性室壁瘤有较大帮助。最近应用于临床的三维超声对于左室室壁瘤患者精确的容量测定更有优势。

4.左心室造影 可以直接明确显示瘤体的位置、大小，有无附壁血栓、左室功能和瓣膜受累情况。

5.磁共振(MRI) 对于测量左室容积、室壁瘤位置及大小、整体及节段室壁功能准确性要优于其他检查，被称为“金标准”。但受检时间长，价格昂贵，无法行床旁及术中检查，且不适用于换瓣、起搏器和除颤器植入患者。

6.药物激发和代谢的心肌灌注核素扫描(PET) 可以判断LVA中是否存在“冬眠”心肌。但价格过于昂贵。

五、诊断

辅助检查是确诊本病的主要手段，超声心动图、左心室造影、磁共振等显示心室壁具有反常运动现象，或手术中发现室壁变薄、呈纤维瘢痕化、丧失收缩功能，即可诊断为室壁瘤。

六、诊断标准

1.心肌梗死3～6个月后，心肌梗死图形持续存在，严重者常合并顽固性心力衰竭及室性心律失常。少数病例因室壁瘤内附壁血栓部分脱落可产生动脉栓塞。

2.胸部X线及二维超声心动图检查左心扩大，局部心缘膨出，搏动减弱或呈反向搏动。有时可见附壁血栓。

3.左心导管和左室造影示左心室舒张期末压升高，射血分数明显降低，并可显示局部室壁收缩无力或反向运动。

七、鉴别诊断

本病需与以下疾病鉴别。

1.假性室壁瘤 假性室壁瘤多由心肌梗死，左室游离壁破裂后被外面的心包粘连包裹所形成，最常见于急性心肌梗死后的5～10日，多数是回旋支的闭塞所致。也可由创伤或感染引起。另外，也有因二尖瓣置换及成形时造成左心室壁的破裂所致。影像学检查可发现假性室壁瘤的瘤颈较小，瘤颈直径与瘤体最大直径之比多小于0.5，而真性室壁瘤的瘤颈直径与瘤体最大直径之比多在0.9～1.0。另外，瘤体内呈现湍流(血流通过较小的交通口时)亦有助于诊断。

2.左室憩室 极少见的先天性心脏畸形，为心壁出现肌性或纤维性向外突出的病变。肌性憩室相对较多，憩室部位的心壁较厚，一般为心壁的全层，具有心肌组织，甚至有肌小梁等结构，通常具有收缩功能，不容易破裂。

典型肌性心脏憩室，多伴有胸腹部中线部位的缺损病变和其他心血管畸形。纤维性憩室少见，局部心壁较薄，由纤维组织构成，无收缩功能，较容易破裂，通常为单纯性先天性病变。