脊柱肿瘤
出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《骨科疾病诊断标准》第209页（7133字）
一、概述
脊柱肿瘤并非罕见，是指发生于组成脊柱的骨骼或附属组织包括血管、神经、骨髓等的原发性与继发性肿瘤及一些瘤样病变，如骨囊肿、骨纤维异常增殖症、组织细胞增生症等，它们不属于真性肿瘤，但其病变性质、临床表现及治疗方法和骨肿瘤相似，故一并再次叙述。
几乎各种类型的骨肿瘤，皆可发生于脊柱。按肿瘤的生物特性，可分为良、恶性两类。后者可分为原发性和继发性，所谓继发是指由体内其他组织或器官的恶性肿瘤经血液循环、淋巴系统转移至脊柱或直接侵及脊柱的肿瘤，临床上将此称为脊柱骨转移瘤(癌)，较为多见。
二、流行病学
据统计，脊柱肿瘤占全身骨肿瘤的6.6%，其中一半为恶性，恶性脊柱肿瘤有50%为转移瘤。瘤样病变较少，约占脊柱肿瘤的4.8%。骨肿瘤可发生于脊柱的任何部位，以颈椎居多，依次为胸、腰、骶椎递减。而脊索瘤好发于脊柱的两端。
三、病因
脊柱肿瘤与骨肿瘤一样其发病原因迄今不明，致病因素较复杂，目前有以下几种学说。
1.病毒学说 曾有人用病毒在家鼠上诱发骨肉瘤，将肿瘤移植、滤液接种、电子显微镜检查及组织培养等研究，已确定某些肿瘤是由病毒致成。
2.慢性刺激学说 物理因素中，凡发生电离辐射，如X线、镭、放射性同位素等，经体内或体外放射，均可导致肿瘤；长期接触X线(如在X线透视下进行骨折复位)可发生手指皮肤的恶性变偶可诱发骨肉瘤；化学物质慢性刺激可发生癌变早已引起人们的注意，动物实验证明某些化学物质(如甲基胆蒽)可诱发骨肉瘤。
3.胚胎组织异位极残存学说 强调因胚胎组织异位或残存，经某种刺激后向肿瘤转化；胚胎脊索组织残存可发生脊索瘤，胚胎软骨组织残存，可产生软骨肿瘤。
4.基因(遗传)学说 正常细胞基因发生改变产生肿瘤，瘤细胞继续增殖，且将其生物特性遗传。临床所见遗传性多发性外生骨疣就具有遗传性等。
5.恶变学说 良性骨肿瘤及瘤样病损，如良性成骨细胞瘤、软骨瘤、骨软骨瘤等肿瘤可恶变为肉瘤，纤维异常增殖症及瘤样病损等亦可恶变为肉瘤。
四、检查
(一)实验室检查
1.一般实验室检查 包括：血红细胞沉降率、肝肾功能、血清钙、血磷、尿钙及尿磷等。溶骨性骨转移先在尿内有尿钙显着增多，若病情进展血钙将进一步增高。
2.生化标志物 酸性磷酸酶(ACP)、碱性磷酸酶(AKP)、血尿Bence-Jones蛋白等。当骨骼系统有正常或异常成骨时，如骨折愈合、骨肉瘤、成骨性转移性肿瘤、畸形性骨炎等AKP将会增高。血清中ACP增高，多见于前列腺癌转移。血尿Bence-Jones蛋白增高常见于骨髓瘤。
3.肿瘤标志物 多发性骨髓瘤患者可出现尿和血清中M-蛋白。转移性肿瘤根据原发肿瘤的不同可有一些不同的肿瘤相关标志物，如结直肠癌血清癌胚抗原(carcinoembryonic antigen，CEA)、CA19-9、CA120多为阳性，前列腺癌血清前列腺特异性抗原(prostate-specific antigen，PSA)多为阳性。
(二)影像学检查
1.X线检查 X线平片检查简便、经济，是目前脊柱肿瘤诊断常规的检查手段，其结果可有成骨性、溶骨性和混合性等表现。椎弓根破坏常提示恶性肿瘤侵犯，但脊柱肿瘤来源复杂、种类繁多，大多数肿瘤的X线表现并无特征性，许多肿瘤及非肿瘤疾患可出现相似的X线影像，如骨的溶骨破坏、囊状改变、致密硬化、骨膜反应等征象；同一骨肿瘤在不同的发展阶段X线征象也可不同。
2.CT扫描 CT扫描图像具有较高的密度分辨率，可直接显示X线平片无法显示的器官和病变，是诊断骨肿瘤的重要手段。CT在脊柱肿瘤中的应用主要为：
(1)能较平片更清楚、更早期的显示肿瘤对皮质骨、松质骨等部位的侵蚀破坏以及肿瘤突破皮质形成瘤性软组织肿块等表现。
(2)能通过CT值的测量和分析，初步判断肿瘤的性质。
(3)能显示横断面结构，较平片充分的显示病变的解剖位置、范围及与临近结构，如与肌肉、脏器、血管、神经之间的关系。
(4)有助于手术入路的选择。
(5)CTM(CT脊髓造影)可进一步了解脊髓受压和程度。
3.MRI检查 MRI检查对于脊柱肿瘤是一种极为重要的检查手段，现已将其作为常规检查项目。其主要的优点为：
(1)是一种无创性的检查方法。
(2)分辨率高：T1加权像提供了清晰的解剖图像，T2加权像可达到脊髓造影的效果，能清晰地显示髓内病变如水肿、出血、胶质增生、肿瘤、炎症等，同时也能清晰地显示肿物与其周围组织的关系，从而很容易地了解肿瘤的界面、侵犯范围，对手术治疗方式选择、手术范围的确定及放、化疗后的疗效观察有帮助。
(3)有助于早期发现骨髓病变：肿瘤侵犯替代骨髓后可使正常骨髓信号消失而产生不正常的信号，故MRI很容易发现占据正常骨髓的病变。
(4)是诊断脊柱转移性肿瘤的重要手段。
(5)可显示肿块与重要血管的关系，增强后病灶内信号强度的动态变化有助于肿瘤的良、恶性鉴别。
(6)对于界定肿瘤的反应区具有重要的意义，为手术中行整体或广泛切除的范围提供依据。
4.放射性核素检查 放射性核素骨显像(Bone Scintigraphy)可为骨与软组织肿瘤的诊断提供高灵敏度和准确的资料，同时具有安全、简便、灵敏等优点，便于临床应用，目前在临床已成为诊断脊柱肿瘤(尤其是骨转移瘤)和随访治疗效果的一种有力手段。常用为SPECT(单光子发射型计算机断层成像，Single photon emission computed tomography)。
5.PET(正电子发射计算机断层成像，positron emission tomography) 是近年来新出现的一种核素骨显像技术。与CT、MR不同，PET显像是在分子水平上反映人体生理或病理变化，是一种代谢功能显像，能在形态学变化之前发现代谢或功能异常。有助于发现一般手段难以发现的微小原发灶和软组织转移灶。
6.数字减影血管造影(digital substraction angiography，DSA) 可清晰地显示肿瘤的主要供血动脉来源及其分支、侧支循环状况、血管分布。同时通过DSA血管介入治疗可栓塞肿瘤供血血管及注入化疗药物。
(三)病理检查
脊柱肿瘤的病理学检查在其诊断和治疗中有重要的意义，脊柱肿瘤的诊断常常是根据病理检查结果来确定。和四肢骨肿瘤相似，脊柱肿瘤的最终诊断应遵循临床、影像和病理三者相结合的原则。术前行病理活检，既有助于明确病变的类型、原发肿瘤或转移肿瘤，同时也能为制定化疗、放疗、手术方案及评估预后提供依据。
五、临床表现
由于脊柱肿瘤早期缺乏特征性的临床表现，早期难以发现，易出现误诊、漏诊。大部分患者得到确诊时往往已处于中晚期，给治疗带来一定的困难并影响治疗效果。脊柱肿瘤患者早期得到及时的诊断及治疗，对其疗效及预后具有非常重要的影响。
无论是原发性还是转移性脊柱肿瘤，其典型的临床表现为局部疼痛、神经功能障碍、局部包块或脊柱畸形等。无症状的脊柱肿瘤通常在体检中才会被发现，这种情况并不少见(表18-1)。
表18-1 原发性脊柱肿瘤的症状和体征
1.疼痛 疼痛是脊柱肿瘤患者最常见、最主要的症状。80%～95%的原发性脊柱肿瘤在确诊时疼痛是首发症状，有时是惟一症状。脊柱肿瘤所致疼痛的可能机理包括：骨的浸润和破坏(尤其是骨膜的膨胀)、骨病变组织的压迫、病理性骨折、脊柱椎节不稳、脊髓、神经根或神经丛的压迫和侵蚀等。
根据肿瘤的性质和发生部位的不同，疼痛发生的时间、性质等亦有所区别。从疼痛发生的时间上看，疼痛可出现在脊柱肿瘤得到确诊前的数月或数年，其中脊柱良性肿瘤疼痛病程一般较长，可为数月甚至数年，而恶性脊柱肿瘤，如成骨肉瘤、尤文氏肉瘤或骨转移瘤等，其疼痛病史的时间相对较短，但如良性肿瘤在早期就对脊髓或神经根形成压迫，则疼痛发生的时间相对较短。Weinstein等的临床研究显示，原发性脊柱良性肿瘤患者从症状初发到确诊的疼痛持续平均时间是19.3个月，恶性肿瘤患者的平均时间为10.4个月，脊柱转移瘤患者的平均时间为1～2个月，但最长可达2年。
夜间疼痛几乎是所有骨肿瘤的特征性表现，同样也是脊柱肿瘤患者的常见表现。其原因主要在于：
(1)夜间患者通常采取卧位，静脉压力相对较高，而对肿瘤周围的末梢神经形成刺激。
(2)夜晚患者的精神注意力相对较为集中，对疼痛变得较为敏感。
(3)肿瘤释放的一些炎性介质对神经形成刺激等。患者出现咳嗽、打喷嚏、用力或其他增加腹内压的动作可诱发疼痛加重。
2.肿块 因脊柱骨肿瘤多发生在椎体，而椎体的位置较深，难以在体表发现，故以肿块为首发表现的患者并不常见，主要见于颈椎或脊柱后部附件结构的肿瘤。脊柱恶性肿瘤的包块增长较快，对周围组织常形成压迫等，故常有局部疼痛、不适等表现。转移性脊柱肿瘤由于有原发病灶的存在，以及转移肿瘤一般恶性程度较高，生长比较迅速，易于诱发脊柱疼痛和神经症状等，常在形成较大包块前即已被发现。
3.畸形 脊柱肿瘤导致的脊柱畸形并不少见，其主要机理包括：肿瘤对椎体和(或)附件的破坏；脊柱周围组织的痉挛性反应，以及肿瘤体积较大对周围结构形成挤压等。如骨样骨瘤常可出现凹向病灶侧的侧凸畸形，其侧弯顶点多为病灶所在部位。
4.神经功能障碍 脊髓神经受压可由肿瘤本身直接侵袭引起，也可由肿瘤破坏骨性结构导致的畸形继发引起。由于脊柱肿瘤主要位于椎体，往往从前方压迫锥体束或前角细胞，故常首先表现为运动功能损害，其临床症状则视脊髓神经受压程度和部位的不同而有所差异，如脊髓前角综合征、脊髓后角综合征及脊髓半切综合征等。
5.全身症状 早期脊柱肿瘤患者的全身症状并不明显，出现全身症状通常是原发性恶性肿瘤和转移性肿瘤患者的晚期表现，贫血、消瘦、低热、乏力等为典型的恶液质临床表现。
六、诊断步骤
1.病史 脊柱肿瘤症状的特点如前所述是以脊髓神经受累及疼痛为主诉者居多。
2.体格检查 神经系统及肌力检查对脊柱肿瘤较为重要，不仅有助于病损定位、了解受累程度、而且可作为治疗后对比依据来判断疗效。
3.放射学检查 一般摄以病变部位为中心的正侧位X线片及左、右斜位X线片、CT、MRI检查辅助诊断。X线检查发现椎体萎缩、骨破坏影像提示恶性肿瘤；膨胀性椎体肥大，骨小梁增粗、呈栅栏状者为骨血管瘤；蜂窝状之囊性变者疑为骨巨细胞瘤。
脊髓出现压迫症状时，需行脊髓造影或MRI检查，以确定脊髓受压的平面及程度。
同位素扫描对恶性肿瘤，尤其对转移瘤的早期诊断帮助较大。
4.实验室检查 血沉在良性脊柱肿瘤是正常的，在恶性肿瘤几乎都是增快的，在脊髓瘤亦可高达100mm/h以上。碱性磷酸酶在脊柱成骨性肿瘤是升高的。酸性磷酸酶在前列腺癌脊柱转移时升高。尿中若有Bence-Jones蛋白体，则确定为骨髓瘤。
5.活体组织检查 CT引导下穿刺活检，病理检查结果准确率最高。
七、鉴别诊断
良、恶性肿瘤的鉴别主要从以下几个方面进行。
1.临床鉴别 需先从病史和体检进行鉴别肿瘤与非肿瘤(炎症性疾患)；然后再鉴别肿瘤是良、恶性。
2.放射学鉴别
(1)是单、多发病灶：前者多见于原发性脊柱肿瘤，后者多见于骨髓瘤(恶性)及转移癌。
(2)病灶形态：溶骨改变较局限、边缘清楚、无软组织阴影者多为良性肿瘤；溶骨改变较广泛、溶骨不规则，常有软组织阴影者多为恶性肿瘤。亦有认为椎体为弥漫性、溶骨性改变为主，合并成骨改变，无椎间隙变窄，是恶性肿瘤的特征。椎管和椎间孔扩大、椎弓根间距增宽、椎体后缘凹陷压迹改变者为神经纤维瘤的特征。
(3)部位：根据肿瘤好发部位推断肿瘤类别。如脊索瘤以骶椎多见，骨血管瘤以胸椎多见，腰、颈椎次之等。
3.病理鉴别 从大体标本肉眼观察进行初步鉴别，最后将索取材料制成切片，常规用HE染色，如PAS，Alician蓝，SudanⅢ网状纤维染色等。有条件时，可用电镜观察。
4.脊柱转移性肿瘤的鉴别 脊柱转移性肿瘤的诊断应遵循临床、影像和病理三结合的原则。
脊柱转移性肿瘤常常需要和以下疾病相鉴别：
(1)骨质疏松：椎体骨质疏松以50岁以上老年女性为多见，可以在此基础上发生压缩性骨折。骨质疏松所引起的椎体骨折X线片上可表现为双凹或楔形改变，后缘相对较直。椎间隙一般不狭窄，但合并椎间盘突出，可引起间隙的狭窄。MRI上椎体转移灶可依据以下特点与骨质疏松性骨折相鉴别：①椎体转移灶椎体后缘骨皮质后凸；②转移灶可伴有硬膜外肿块；③转移灶T1加权像椎体或椎弓根弥漫性低信号改变；④转移灶T2加权像或增强后高信号或不均匀信号改变。如既往有原发肿瘤病史，则更便于转移性病灶的诊断。
(2)椎体结核：椎体结核全身症状常不明显，可有发热、全身不适、倦怠、乏力等症状。局部可有明显的疼痛，炎症涉及神经根时可出现放射痛。颈椎结核可出现咽后壁脓肿，腰椎结核可出现腰大肌、髂窝、腹股沟及大腿两侧冷脓肿，血沉可明显升高，抗结核治疗有效。脊柱结核出现病理性骨折时影像学上可示椎体后突，成角畸形明显、椎间隙狭窄甚至消失，椎旁脓肿阴影等表现，与转移性肿瘤明显不同。同时，椎体结核一般不累及附件，出现椎弓根信号的异常，常提示为恶性病变。椎体结核在活动期，椎体呈长T1、长T2不均匀信号，陈旧性结核多为等信号。
(3)良性疾病鉴别：在诊断中还应注意与椎间盘突出、良性肿瘤、原发恶性肿瘤、血管及脊髓疾病相鉴别。