慢性再发性胰腺炎综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《消化内科疾病诊断标准》第460页（460字）

也称家族性遗传性胰腺炎。系一种特殊类型的慢性复发性胰腺炎，其发病有家族集聚现象。

(1)发病机制：发病机制不明，可能由于胰导管分泌水分和碳酸盐减少，致使乳铁蛋白在胰管内沉积，形成蛋白柱或胰石，妨碍胰管引流发生胰腺炎。

(2)临床表现：女性患者多见，初次发病年龄在5～20岁，平均10岁，主要症状为反复发作的腹痛及腹泻。腹痛多局限于中上腹或左上腹，可向背部放射，程度不一，轻者仅为隐痛，重者可为剧痛。腹泻为脂肪泻，发作次数越多，脂肪泻越重。其他消化道症状有食欲减退、腹胀、恶心、呕吐等。间歇期无任何症状，为期数日至数年不等。

(3)诊断：据典型的腹痛及腹泻特征；发作时血清胰淀粉酶升高至300～500索氏单位以上；X线检查见胰腺钙化或胰管结石以及阳性家族史时即可诊断。晚期病例因胰管实质被广泛破坏，可无高淀粉酶血症，应予注意。