良性复发性肝内胆汁淤积综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《消化内科疾病诊断标准》第456页（592字）

是指在同一家族内，青少年反复发生肝内胆汁淤积，临床表现为梗阻性黄疸伴疲劳，食欲减退，右上腹疼痛，体重减轻，但不引起永久性肝损害的一组综合征。

(1)病因：尚未完全明了，多数认为属常染色体隐性遗传病，发病与胆盐代谢异常有关，胆汁不能通畅地从肝细胞排至毛细胆管。

(2)临床表现：首次发病常在20岁以前，表现为疲倦、食欲减退，但恶心、呕吐少见，伴皮肤瘙痒、脂肪泻，黄疸可逐渐加深，完全阻塞时粪便呈陶土色。黄疸持续两周至数月，长者持续18个月以上。发作常与环境和季节有关，可在每年的特定时间复发，发作时可伴有皮疹等变态反应表现。黄疸期常伴肝肿大，半数病例有右上腹疼痛，但触痛不明显。黄疸消退后上述症状与体征也逐渐减轻或消失。炎症可反复多次出现，但并不导致永久性肝损害。

(3)诊断：本征的临床表现与其他原因所致的肝内阻塞性黄疸相似，诊断常有困难，但如青少年发病，有家族性，反复多次出现黄疸，而无永久性肝脏损害，不发展为肝硬化时，即应考虑本征的可能性。

(4)鉴别诊断：本征需与毛细胆管炎性肝炎、病毒性肝炎、药物性黄疸以及非溶血性先天性黄疸等鉴别。