扩张型心肌病
出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《心血管内科疾病诊断标准》第294页（4133字）
一、概述
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy)的主要特征是心肌收缩期泵功能障，产生充血性心力衰竭，亦称为充血型心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。是原发性心肌病中最常见的类型。
二、病因
病因尚不清楚，但病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一，病毒对心肌的直接伤害，或是体液、细胞免疫反应的存在致使心肌炎后发展为扩张型心肌病。其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因素的存在。
三、生理病理
扩张型心肌病心脏常增大，心脏扩张以双侧心室最明显，因而称为扩张型心肌病，心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚，病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄，心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纤维化，心肌收缩无力，射血分值下降，半月瓣口可能出现功能狭窄，左右心室扩张，可导致房室瓣口相对性关闭不全，血流反复冲击导致房室瓣膜轻度增厚，心肌病变可扩及心内膜，以及心内局部压力的升高局部供血不足，可导致心内膜斑状纤维性增厚，约60%的病例有附壁血栓形成。冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大，排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。本病大约1/3先有左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。扩大的心腔中，有附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见，由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常。
四、临床表现
1.症状 扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，30～50岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现各种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。可先有左心衰竭，心慌、气短、不能平卧。然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿、尿少。亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛，典型心绞痛少见。由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓，可导致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率10%～30%，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常可能是患者惟一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。
2.体征 心脏扩大最多见，心尖部第一心音减弱，由于相对性二尖瓣关闭不全，心尖常有收缩期杂音，偶而心尖部可闻及舒张期杂音，心力衰竭加重时杂音增强，心力衰竭减轻时杂音减弱或消失，大约75%患者可闻及第三心音或第四心音。10%患者血压增高，可能与心衰时儿茶酚胺分泌增高水钠潴留有关。心衰控制后，血压恢复正常，亦有并存高血压病者。
五、检查
1.胸部X线检查 心脏阴影明显增大，心胸比多在60%以上，肺常淤血。
2.心电图 主要见心房颤动，传导阻滞和各种心律失常。其他尚有ST-T异常，低电压，R波减低及病理性Q波，多系心肌广泛纤维化的结果，但异常Q波有时需与心肌梗死相鉴别。
3.心音图 可见第三心音和(或)第四心音及肺动脉瓣区第二心音增强，这些均为血流动力学改变的反映。有时可在心尖区或三尖瓣区记录到全收缩期杂音，系因相应瓣膜环扩大而导致相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致，需与风湿性心脏瓣膜病鉴别。
4.超声心动图 示左室扩张，左室流出道扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，提示心肌收缩力下降。二尖瓣本身无变化，但前叶和后叶可呈镜面像，且振幅减小。
5.心导管检查和心血管造影 可见左室舒张末期压、左房压和肺毛细血管契嵌压增高，心搏量、心脏指数减低。心室造影可见左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下。冠状动脉造影多无异常，有助于对冠状动脉性心脏病的鉴别。
6.心内膜心肌活检 可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，缺乏特异性，但有时可用于病变的程度及预后评价的参考。
7.心脏核素检查 可见舒张末期和收缩末期左室容积增大，心搏量降低，心肌显影缺损。
六、诊断
临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如果超声心动图证实有心室腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱即应想到本病的可能。如除心肌炎、酒精性心脏病、围产期心脏病、甲状腺功能减退、代谢性疾病和神经肌肉疾病等特异性心肌病外，则诊断更有把握。
七、诊断标准
1.充血性心力衰竭的病史。
2.心脏体征 心界扩大，第一心音减弱，心尖部收缩期杂音，心力衰竭重杂音增强，心力衰竭减轻杂音减弱或消失。常有病理性第三心音。
3.X线，超声心动图、心脏造影及同位素扫描示心脏扩张，而无明显肥厚。
4.心电图示异位节律，传导阻滞，广泛ST-T改变或有异常Q波。
5.动脉栓塞现象。
6.排除其他心脏病，或其他原因引起的继发性心肌病。
八、鉴别诊断
由于本病缺乏特异性诊断依据，仍以排除诊断为主，应与下列疾病进行鉴别。
1.冠心病 当有胸痛，胸闷，心律失常，心电图ST-T改变及Q波时，两者鉴别困难。尤其40岁以上患者，极易误为冠心病。
下列条件有助鉴别：①年龄：冠心病多发生在40岁以上者，而心肌病以中年人好发；②病史：冠心病往往有心绞痛或心肌梗死史，而心肌病常有心衰史、心慌、气短、下肢浮肿。胸部可有刺痛或胸闷不适，有典型心绞痛者约占10%；③心脏扩大：冠心病在反复心力衰竭后方引起心脏扩大，心肌病时心脏扩大为主要表现，心脏扩大而搏动弱；④超声心动图：冠心病时，心脏扩大不明显，心脏呈局限性搏动减弱，而心肌病心脏显着扩张，心室壁搏动幅度普遍减弱；⑤冠心病易患因素，如高血压、高血脂、高血糖、心肌病少见；⑥同位素检查：同位素心肌灌注显影，心肌病大多双侧心室均扩大，而冠状病以左心室扩大为主，右心室扩大者较少；⑦冠状动脉造影：是两者鉴别的最可靠条件。扩张型心肌病时，冠状动脉无>50%的狭窄。
2.高血压性心脏病 心肌病时血压可正常、偏低或升高，心肌病心力衰竭时，由于水钠潴留，血容量增多，组织缺氧，动脉痉挛及儿茶酚胺分泌增多，可导致血压暂时性升高，以舒张压升高为主，心力衰竭纠正后，血压多于数日内降到正常。但心肌病亦可与高心病并存。
心肌病并存高血压与高血压性心脏病的鉴别，主要依据：①高血压病程，除急进型高血压之外，高血压病发展到高血压性心脏病心力衰竭，往往要数年病史；②高血压严重程度，高血压导致高心病心力衰竭时，往往有较严重的血压升高；③高心病时左心室肥厚扩张，且伴有主动脉增宽；④高血压病时，常有高血压眼底改变及肾脏改变。
3.风湿性心脏病 心肌病由于左心室扩大，发生相对性二尖瓣关闭不全，可出现收缩期杂音，少数尚有舒张期杂音。X线检查常有左心房扩大，左心室及右心室扩大，常被误诊为风湿性二尖瓣病。
鉴别要点：①心肌病时，杂音在心力衰竭时出现或增强，心力衰竭纠正后杂音减弱或消失。风湿性二尖瓣病，心力衰竭纠正后，杂音增强；②X线所见，心肌病心脏普遍扩大，搏动普遍减弱、肺淤血程度较轻。风湿性二尖瓣病，肺动脉段突出，肺淤血较重；③心电图心肌病广泛ST-T改变，左束支传导阻滞，病理性Q波；风湿性心脏病少见；④超声心动图；心肌病时心腔普遍扩大，室壁搏动幅度弱，二尖瓣开口小，心力衰竭时三尖瓣呈类城墙样改变，心力衰竭纠正后恢复双峰形，与风湿性二尖瓣狭窄的城墙样改变不同。
4.心包积液 心肌病时心脏普遍扩大，搏动极弱易误为心包积液，可根据下列条件进行鉴别：①心脏增大，搏动减弱，病程长达半年以上者，以心肌病可能性大；②X线检查：左心室增大者，提示心肌病；③超声心动图：心脏显着增大而无液性暗区，支持心肌病；④心电图：左室高电压，左室肥厚，束支传导阻滞，异常Q波，室性心律失常等提示心肌病；⑤收缩时间间期，PEP延长，LVET缩短，PEP/LVET比值增大，支持心肌病。
5.克山病 属地方性心肌病，有一定流行地区，以学龄前儿童及生育期妇女发病较多。扩张型心肌病属散发性，以中年男性居多。