颅内动脉瘤
出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《神经外科疾病诊断标准》第188页（7850字）
一、概述
颅内动脉瘤(cerebral aneurysm)是指脑动脉内腔的局限性异常扩大造成动脉壁的一种瘤状突出。自从1927年，Moniz发明了脑血管造影以来，随着新技术、新方法的采用，人们对先天性颅内动脉瘤的诊断和治疗取得了很大的进展，尤其是近20年来，人们对颅内动脉瘤的研究更为广泛、更为深刻。
在脑血管意外中，颅内动脉瘤仅次于脑梗死和高血压性脑出血，占第二位。女性略多于男性，男女之比为4∶6。先天性颅内动脉瘤可发生在任何年龄。约1/3以上病例在20～40岁发病，半数以上的患者年龄在40～60岁。发病高峰年龄为50～54岁，10岁以下及80岁以上很少见。
二、病理
1.分类 根据动脉瘤的大小可将其分为四类：①动脉瘤直径<0.5cm为小动脉瘤；②≥0.5cm及<1.5cm为一般动脉瘤；③≥1.5cm及<2.5cm为大型动脉瘤；④≥2.5cm为巨型动脉瘤。15.5%的动脉瘤<0.5cm，巨型者仅占7.8%。
2.分布 先天性颅内动脉瘤好发于脑底动脉环分叉处及其主要分支。约8.5%的先天性动脉瘤位于Willis动脉环前半环颈内动脉系统，即颈内动脉颅内段、大脑前动脉、前交通动脉、大脑中动脉、后交通动脉的后半部。其中以颈内动脉的虹吸部发生最多，大脑前动脉及前交通动脉次之，大脑中动脉再次之。左右两侧半球发病率相近，右侧稍多于左侧。
三、分级
为了便于估计预后，指导治疗，统一治疗效果，许多学者曾对动脉瘤提出分级，目前较为常用的分级法有以下几种：
1.Botterell和Lougheed分级 1956年，Botterell首先根据病情提出手术危险性分级，对患者的处理及预启估计很有帮助。适用于破裂的动脉瘤，具体分级标准为：
Ⅰ级：神志清楚，出血少，无神经功能障碍。
Ⅱ级：神志清楚，出血少，少量神经功能障碍，如Ⅳ脑神经麻痹、颈强直等。
Ⅲ级：嗜睡状态，出血中等，颈强直，有或无神经功能障碍。
Ⅳa级：出血中等或严重，有明显神经系统功能障碍并呈进行性加重。
Ⅳb级：老年患者，出血少，神经系统障碍较轻，但有严重心血管疾病。
Ⅴ级：垂危患者，有中枢神经衰竭或去脑强直。
2.Hunt和Hess分级 1968年，Hunt和Hess在Botterell和Lougheed分级的基础上，根据脑膜刺激、脑血管激惹性和脑功能缺损等程度，加以修改，将之分为以下五级：
Ⅰ级：无症状或有轻度头痛和轻度颈强直。
Ⅱ级：中度或重度头痛，颈项强直，除有脑神经瘫痪外无其他神经体征。
Ⅲ级：嗜睡，或有局部神经功能障碍。
Ⅳ级：昏迷，中度或重度偏瘫，可能有早期去脑强直和自主神经紊乱。
Ⅴ级：深昏迷，去脑强直，垂危状态。
3.美国协作研究分级 1966年，美国协作研究提出动脉瘤的分级方法，适用于破裂及破裂后已恢复的病例，具体分级标准为：
Ⅰ级：无症状，在一次出血后已完全恢复。
Ⅱ级：有轻度头痛，反应好，但神志清楚，无神经系统功能障碍。
Ⅲ级：中度病变。
Ⅲa级：嗜睡、头痛、颈强直，但没有半球功能障碍。
Ⅲb级：从蛛网膜下腔出血中恢复过来，但有半球功能障碍。
Ⅳ级：严重病态。
Ⅳa级：呆木，没有严重神经功能障碍。
Ⅳb级：嗜睡或反应差，有半球功能障碍，如偏瘫、失语、错乱等。
Ⅴ级：垂危，去皮质强直，对各种刺激均无反应。
4.Hunt和Kosnik分级 1974年，Hunt和Kosnik又将其原有分级加以修改，分为六级，具体标准为如下：
0级：未破裂的动脉瘤。
Ⅰ级：无症状或仅有轻度头痛和轻微颈强直。
Ⅰa级：没有脑膜或脑反应，急性期已过，有固定的神经症状的慢性期。
Ⅱ级：中度至高度头痛，有颈强直，除脑神经麻痹之外，无其他神经功能缺损。
Ⅲ级：轻度意识障碍，或轻度局限性神经功能障碍。
Ⅳ级：中度意识障碍，中度到重度偏瘫，或尚有早期去脑强直和自主神经功能紊乱。
Ⅴ级：深昏迷，去皮质强直，濒死状态。
凡伴有高血压、糖尿病、高度动脉硬化、慢性肺病等全身严重疾病者以及脑血管造影显示有严重脑血管痉挛者，级别提高一级。
四、检查
1.血常规 血沉及尿常规 一般无特异性变化。
2.腰穿刺 动脉瘤未破裂时，腰穿刺脑脊液检查多无异常变化。在破裂出血时，腰穿刺是诊断动脉瘤破裂后蛛网膜下腔出血的直接证据。腰穿刺压力多在1.96～2.84kPa，但腰穿刺的时间与压力的变化亦有关，动脉瘤破裂后，颅内压可急骤升高到8.8～19.6kPa，0.5h后颅内压下降。
3.心电图 动脉瘤未破裂之前，心电图常无明显异常改变，当发生破裂出血后可导致脑心综合征而出现心电图异常。改变多在蛛网膜下腔出血后1h左右出现，易误诊为心血管疾病。
4.脑电图 对颅内动脉瘤脑电图无特异性变化。破裂出血后2周内，约95%的患者出现异常脑电波，主要表现为：①一侧电压幅度减低；②出现α波减慢；③出现高电压波及局限性δ波；④出现慢波灶。
5.颅骨平片 15%的动脉瘤在X线颅脑平片上显示出动脉瘤的钙化影，呈圆形或线形，多在鞍区附近。其他变化可有蝶鞍破坏、前床突吸收、一侧眶上裂扩大、视神经孔扩大或边缘模糊、颈内动脉管的边缘增生，如有颅内血肿可使松果体钙化斑移位。
6.脑血管造影 脑血管造影是确诊动脉瘤最可靠、最有意义的诊断方法。通过脑血管造影，加之近年来采用的数字减影法，放大法和不同角度的快速连续摄片方法等，不仅能显示动脉瘤的存在，还可确定其部位、形态、瘤体大小、瘤颈宽窄、扩展方向。
7.CT扫描 虽然在确定动脉瘤的存在、大小或位置等方面不如脑血管造影，但是，它却具有安全、迅速，患者无痛苦，不影响颅内压，可以随时采用，并能反复多次随诊观察，高分辨力等优点。
8.MRI MRI可直接显示动脉瘤，并可显示动脉内的血流。在T1与T2加权像上。瘤体是无信号，动脉瘤内血栓在T1与T2加权像上呈高信号，瘤壁呈环状低信号。
9.其他检查 包括单光子发射计算机断层扫描(SPECT)，放射性核素脑灌注闪烁图可直接了解脑局部血流量(rcBF)的情况，反映脑血管痉挛的程度及预测病情发展的情况。另外，正电子发射计算机断层扫描(PET)可测定大脑的局部代谢情况。
五、临床表现
先天性颅内动脉瘤患者在破裂出血之前，90%的患者没有明显的症状和体征，只有极少数患者，因为动脉瘤影响到邻近神经或脑部结构而产生特殊的表现。如巨大型动脉瘤可引起颅内压增高的症状。动脉瘤症状和体征大致可分为破裂前先兆症状、破裂时出血症状、局部定位体征以及颅内压增高症状等。
1.先兆症状 40%～60%的动脉瘤在破裂之前有某些先兆症状，这是因为动脉瘤在破裂前往往有一个突然扩大或漏血及脑局部缺血的过程。这些先兆症状在女性患者中出现的机会较多，青年人较老年人发生率高。各部位动脉瘤以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现先兆症状的发生率最高，后部循环的动脉瘤出现先兆症状最少。
先兆症状中以头痛和眩晕最常见，但均无特异性，其中以漏血症状临床意义最大，应注意早进行腰穿刺和脑血管造影确诊，早期处理以防破裂发生。
2.出血症状 80%～90%的动脉瘤患者是因为破裂出血引起蛛网膜下腔出血才被发现，故其症状以自发性蛛网膜下腔出血的表现最多见。出血症状的轻重与动脉瘤的部位、出血的急缓及程度等有关。
(1)诱因与起病：部分患者在动脉瘤破裂前常有明显的诱因，如重体力劳动、咳嗽、用力大便、奔跑、酒后、情绪激动、忧虑、性生活等。部分患者可以无明显诱因，甚至发生在睡眠中。多数患者突然发病，通常以头痛和意识障碍为最常见及最突出的表现。
(2)出血引起的局灶性神经症状：单纯蛛网膜下腔出血很少引起局灶性神经症状。但动脉瘤破裂出血并不都引起蛛网膜下腔出血，尤其是各动脉分支上的动脉瘤，破裂出血会引起脑实质内血肿。蛛网膜下腔出血引起神经症状为脑膜刺激征，表现为颈项强硬，克氏征阳性。
(3)全身性症状：破裂出血后可出现一系列的全身性症状。
①血压升高：起病后患者血压多突然升高，常为暂时性的，一般于数日～3周后恢复正常，这可能与出血影响下丘脑中枢或颅内压增高所致。
②体温升高：多数患者不超过39℃，多在38℃左右，体温升高常发生在起病后24～96h内，一般于5日～2周内恢复正常。
③脑心综合征：临床表现为发病后1～2日内，一过性高血压、意识障碍、呼吸困难、急性肺水肿、癫痫，严重者可出现急性心肌梗死(多在发病后第1周内发生)。
④胃肠出血：少数患者可出现上消化道出血征象，表现为呕吐咖啡样物或柏油样便，系出血影响下丘脑及自主神经中枢导致胃肠黏膜扩张而出血。
(4)再出血：动脉瘤一旦破裂将会反复出血，其再出血率为9.8%～30%。再出血往往比上一次出血更严重，危险性更大，故对已有出血史的动脉瘤患者应尽早手术，防止再出血的发生。
3.局部定位症状 动脉瘤破裂前可有直接压迫邻近结构而出现症状，尤其是巨大型动脉瘤。破裂后可因为出血破坏或血肿压迫脑组织以及脑血管痉挛等而出现相应的症状。而这些症状与动脉瘤的部位、大小有密切关系，故在诊断上这些症状具有定位意义。常见的局部定位症状有：
(1)脑神经症状：这是动脉瘤引起的最常见的局部定位症状之一，以动眼神经、三叉神经、滑车神经和展神经受累最常见。
(2)视觉症状：这是由于动脉瘤压迫视觉通路引起的。Willis环前半部的动脉瘤，例如大脑前动脉动脉瘤、前交通动脉动脉瘤可压迫视交叉而出现双颞侧偏盲或压迫视束引起同向偏盲。
(3)眼球突出：海绵窦段颈内动脉动脉瘤破裂出血时，由于动脉瘤压迫或堵塞海绵窦引起眼静脉回流障碍，而出现搏动性眼球突出、结合膜水肿和眼球运动障碍，并可在额部、眶部、颞部等处听到持续性血管杂音。
(4)偏头痛：动脉瘤引起的典型偏头痛并不多见，其发生率为1%～4%。头痛多为突然发生，常为一侧眼眶周围疼痛，多数呈搏动性疼痛，压迫同侧颈总动脉可使疼痛暂时缓解。这种动脉瘤引起的偏头痛，可能是由于颈内动脉周围交感神经丛功能紊乱所致。
(5)下丘脑症状：动脉瘤可直接或间接地影响下丘脑的血液供应而引起一系列下丘脑症状，主要表现为尿崩症、体温调节障碍、脂肪代谢障碍、水电解质平衡紊乱、肥胖症及性功能障碍等。由破裂出血造成的下丘脑损害，可引起急性胃黏膜病变，而出现呕血、便血。
(6)其他症状：大脑中动脉动脉瘤破裂后可出现完全性或不完全性偏瘫、失语。出血早期出现一侧或双侧下肢短暂轻瘫，常为一侧或双侧大脑前动脉痉挛，提示为前交通动脉动脉瘤。在少数病例中(0.3%)可于病侧听到颅内杂音，一般都很轻，压迫同侧颈动脉时杂音消失。
4.颅内压增高症状 一般认为动脉瘤的直径超过2.5cm以上的未破裂的巨大型动脉瘤或破裂动脉瘤伴有颅内血肿时，可引起颅内压增高。
5.特殊表现 动脉瘤有时会出现一些特殊表现。例如，颈内动脉动脉瘤或前交通动脉动脉瘤可出现头痛、双颞侧偏盲、肢端肥大、垂体功能低下等类鞍区肿瘤的表现。个别病例亦可以短暂性脑缺血发作为主要表现；少数患者在动脉瘤破裂出血后可出现急性精神障碍，表现为急性精神错乱、定向力障碍、兴奋、幻觉、语无伦次及暴躁行为等。
六、诊断
对于绝大多数动脉瘤来说，确诊主要是根据自发性蛛网膜下腔出血和脑血管造影来确诊，腰穿刺是诊断蛛网膜下腔出血最简单和最可靠的方法。根据临床表现和上述辅助检查确诊动脉瘤并不困难。
凡中年以后突发蛛网膜下腔出血，或一侧展神经或动眼神经麻痹；有偏头痛样发作、伴一侧眼肌麻痹；反复大量鼻出血伴一侧视力视野进行性障碍，以及出现嗅觉障碍者，均应考虑到动脉瘤的可能，应及时进行辅助检查或脑血管造影以明确诊断。
一般来说，如果造影质量良好，造影范围充分，阅片水平较高，则96%以上的动脉瘤可以得到确诊。
七、鉴别诊断
未破裂动脉瘤有局部症状或颅内压增高表现者，以及破裂出血引起蛛网膜下腔出血者尚需要与颅内肿瘤、脑血管畸形、高血压性脑出血、烟雾病、颅脑损伤、血液病、脊髓血管畸形等疾病相鉴别。
1.颅内肿瘤 鞍上区动脉瘤常误诊为鞍区肿瘤，但鞍上区动脉瘤没有蝶鞍的球形扩大，缺乏垂体功能低下的表现。颅内肿瘤卒中出血多见于各种胶质瘤、转移瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脉络丛乳头状瘤等，在出血前多有颅内压增高及病灶定位体征。无再出血现象。据CT扫描及脑血管造影可容易鉴别。
2.脑血管畸形 一般患者年龄较轻，病变多在大脑外侧裂、大脑中动脉分布区。出血前常有头痛(66%)、癫病(50%以上)及进行性肢体肌力减退、智能减退、颅内血管杂音及颅内压增高的表现，多无脑神经麻痹的表现。
3.高血压性脑出血 年龄多在40岁以上，有高血压史，突然发病，意识障碍较重，以偏瘫。失语为特征性表现，出血部位多在基底核丘脑区。
4.烟雾病 年龄多在10岁以下及20～40岁，儿童常表现为脑缺血性症状伴进行性智能低下，成人多为脑出血性症状，但意识障碍相对较轻，脑血管造影可见颅底特征性的异常血管网，以资鉴别。
5.创伤性蛛网膜下腔出血 可见于任何年龄；有明显的头创伤史，受伤前无异常，可伴有其他颅脑创伤的表现，如头皮裂伤及颅骨骨折等。
6.血液病 白血病、血友病、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癫、红细胞增多症等引起的蛛网膜下腔出血，往往在发病前即有血液病的临床表现，通过血液及骨髓检查不难区别。
7.脊髓血管畸形 多在20～30岁发病。出血前常有双下肢或四肢麻木、无力及括约肌功能障碍。发病时多无意识障碍，出现剧烈背痛伴急性脊髓压迫症，不难鉴别。
8.脑缺血性疾病 多见于老年人，常有高血压、高血脂史。多在安静时发病，发病相对较慢，临床症状相对较轻，脑脊液内无红细胞，CT扫描示脑内低密度区，足以区别。
9.医源性蛛网膜下腔出血 抗凝治疗、胰岛素休克及电休克治疗等均可引起蛛网膜下腔出血。凭治疗史鉴别不难。
10.其他疾病 各种结缔组织疾病如多发性结节性动脉炎、红斑狼疮、各种炎症如脑炎、脑膜炎、钩端螺旋体病。结核性脑膜炎、真菌性脑膜炎、布氏菌病、流感、百日咳等，急性风湿热、严重肝病、出血性肾炎、过敏性肾炎、抑郁症等，均可引起蛛网膜下腔出血。但这些病因的蛛网膜下腔出血临床上少见，根据这些疾病的临床特征及有关检查不难鉴别。