睾丸肿瘤
出处:按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《泌尿外科疾病诊断标准》第237页(6919字)
睾丸肿瘤占男性恶性肿瘤的1%~2%,为青壮年男性常见的恶性肿瘤。25~50岁者占78%,分为原发性和继发性两类,后者极为罕见。原发性睾丸肿瘤多属恶性,多为单侧,发生于隐睾者占17%~35%。转移较早,主要是腹后壁淋巴结,诊断时有淋巴转移者约占50%。
1.流行病学 本病发生于睾丸及其鞘膜,可分为生殖细胞肿瘤和非生殖细胞肿瘤。生殖细胞肿瘤临床最为常见,占原发性睾丸肿瘤的90%~95%,约95%为恶性,多发生于生殖功能旺盛的青壮年。睾丸肿瘤占男性恶性肿瘤的1%~2%,在人群中睾丸肿瘤的发病率在2/10万人。
2.病因 睾丸肿瘤的病因至今尚不十分明确,睾丸创伤、感染后易癌变,也有学者认为,睾丸肿瘤的发病与遗传因素、环境因素、内分泌异常等因素有关,隐睾本身就是睾丸易癌变组织微细结构存在的原始细胞、均为易癌变的因素。隐睾患者的性腺功能低下也是易癌变的因素,为正常睾丸的20~40倍。反复的感染,特别是病毒感染患者易发生睾丸肿瘤。研究表明孕妇服用某些致癌物质及己烯雌酚,生男孩后睾丸肿瘤的危险因素增加2~3倍。
3.病理生理
(1)睾丸生殖细胞肿瘤可分为以下几类。
1)精原细胞瘤:最为常见,占全部睾丸生殖细胞肿瘤的35%~70%,生长速度较缓慢,但体积可以较大。预后一般较好。
2)非精原细胞瘤:比较少见。分为睾丸胚胎癌、畸胎瘤、畸胎癌、绒毛膜上皮癌等。占全部睾丸生殖细胞肿瘤的30%~70%。睾丸胚胎癌及绒毛膜上皮癌经淋巴和血行转移,恶性程度高,预后较差。
3)混合性肿瘤:绝大部分为精原细胞瘤合并其他类型肿瘤,其中约1/3是精原细胞瘤合并胚胎癌。
(2)睾丸非生殖细胞肿瘤:临床较为少见。占原发性睾丸肿瘤的5%~10%。来源于纤维组织、平滑肌、横纹肌、血管和淋巴组织等睾丸间质细胞。其中较为重要的是间质细胞(leydig cell)瘤,绝大多数为良性肿瘤,可产生大量雄性激素。
(3)睾丸继发性肿瘤:睾丸继发性肿瘤(临床上罕见)主要临床表现为双侧或单侧睾丸肿大,可有或无原发肿瘤的症状。大多数病例发现于恶性肿瘤广泛扩散致死亡的尸检中。转移至睾丸的肿瘤以恶性淋巴瘤、前列腺癌、肺癌、恶性黑色素瘤较多见,其组织学表现与原发肿瘤相同。继发性睾丸肿瘤在诊断中常遗漏原发肿瘤诊断,所以对先于原发肿瘤出现症状的睾丸肿瘤,尤其要仔细寻找原发灶。诊断上主要依靠病理检查。
4.临床表现
(1)病史:有异位睾丸和睾丸下降不全的病史或睾丸损伤、感染史。
(2)症状:睾丸沉重不适感或胀痛。
(3)体检:睾丸肿大呈球形,质地坚硬、有沉重感,表面可不平。透光试验阴性。有时于腹部、腹股沟或锁骨上扪及肿块,同时伴有同侧阴囊空虚。偶见乳房增大或有鞘膜积液。
5.检查
(1)放射免疫检查:血清甲胎球蛋白(AFP)含量可增高(正常值为1~6μg/L)。尿内绒毛膜促性腺激素(hCG)含量可明显增多。
(2)X线检查
1)胸部X线片:肺部可见转移灶。
2)尿路造影:可发现腹膜后肿块推移肾、输尿管。
3)淋巴造影:可发现腹主动脉旁淋巴结充盈缺损或淋巴管扩张。
(3)B型超声检查
1)精原细胞瘤:睾丸增大,形态保持椭圆形,轮廓整齐,内部呈中等强度细小回声,均匀分布。
2)胚胎癌:睾丸增大,内部有不均匀肿块回声,在低回声区内有高回声、正常睾丸组织受侵犯,缺损或全部消失,肿瘤边界欠整齐、可见结节。
3)畸胎癌:睾丸增大,表面高低不平,呈分叶状,内部回声极不均匀,常有多个不规则液性暗区,或有钙化强回声,后伴声影。
4)绒毛膜上皮癌:内部回声均匀,强度中等。
5)混合型睾丸肿瘤:回声不均匀,中等回声和高回声交错存在,或有液性暗区,或有钙化声影。
6)可发现腹腔及肺部等处肿瘤转移灶。
(4)放射性核素扫描:显示睾丸增大、血流丰富,可显示腹腔等处的肿瘤转移灶。骨扫描可见骨质破坏现象。
(5)腹膜后淋巴结CT检查:可发现淋巴结有癌肿浸润。正常淋巴结不能显示。
6.分类
(1)原发性肿瘤
1)生殖细胞肿瘤:①精原细胞瘤:典型精原细胞瘤、间质型精原细胞瘤、精母细胞瘤性精原细胞瘤;②胚胎瘤;③畸胎瘤(有无恶性变),如成熟型、未成熟型;④绒毛膜上皮癌;⑤卵黄囊肿瘤(内胚窦、胚胎性腺癌)。
2)非生殖细胞肿瘤:①性腺基质肿瘤,如间质(leydig)细胞瘤、支持(sertoli)细胞瘤;②性腺胚细胞瘤;③其他类型肿瘤,如睾丸网腺癌、间质性肿瘤、类癌、肾上腺残留肿瘤。
(2)继发性肿瘤
1)网状内皮组织肿瘤。
2)转移性肿瘤。
(3)睾丸旁肿瘤:腺瘤样肿瘤、附睾囊腺瘤、间质性肿瘤、间皮瘤、转移瘤。
7.分期
(1)美国癌症联合研究会(AJCC)2002年的睾丸癌分期(表6-6)。
表6-6 AJCC的睾丸癌分期(2002年)
1)原发肿瘤(T):原发肿瘤的病变范围通常在根治性睾丸切除术后进行评估,据此进行病理分期。
pTX:原发肿瘤无法评估。
pT0:无原发肿瘤的证据(如睾丸的组织学为瘢痕)。
pTis:导管内生殖细胞瘤(原位癌)。
pT1:肿瘤局限于睾丸和附睾,无血管/淋巴侵犯;肿瘤可以侵及白膜,但未累及鞘膜。
pT2:肿瘤局限于睾丸和附睾,伴有血管/淋巴浸润,或肿瘤穿透白膜侵及鞘膜。
pT3:肿瘤侵犯精索,伴有或不伴有血管/淋巴浸润。
pT4:肿瘤侵犯阴囊,伴有或不伴有血管/淋巴浸润。
注:除了pTis和pT4,原发肿瘤侵犯的范围通过睾丸切除术来确定。TX可用于未行睾丸切除术患者的分级。
2)区域淋巴结(N)
[临床]
NX:区域淋巴结无法评估。
N0:无区域淋巴结转移。
N1:单个区域淋巴结转移最大直径≤2cm,或多个淋巴结转移,但无一最大直径>2cm者。
N2:转移的单个淋巴结最大径>2cm,但<5cm,或多个淋巴结转移,任何一个淋巴结最大直径>2cm但<5cm。
N3:转移的单个淋巴结最大径>5cm。
[病理(pN)]
pNX:区域淋巴结无法评估。
pN0:无区域淋巴结转移。
pN1:转移的单个淋巴结最大直径<2cm,且≤5枚阳性淋巴结,无最大直径>2cm淋巴结者。
pN2:转移的单个淋巴结最大直径>2cm但≤5cm,或数量>5枚阳性淋巴结,无直径超过5cm的淋巴结,或肿瘤有淋巴结外扩散。
pN3:转移的单个淋巴结最大直径>5cm。
3远处转移(M)
MX:远处转移无法评估。
M0:无远处转移。
M1:有远处转移。
M1a:远处淋巴结转移或肺转移。
M1b:远处淋巴结和肺转移以外的远处转移。
4)血清肿瘤标记物(S)
SX:血清肿瘤标记物未检测或结果无法评估。
S0:标记物水平在正常范围。
S1:LDH<1.5×N和hCG<5000mU/ml和AFP<1000ng/ml。
S2:LDH(1.5~10)×N或hCG5000~50000mU/ml,或AFP1000~10000ng/ml。
S3:LDH>10×N或hCG>50000mU/时,或AFP>10000ng/ml。
(注:N表示LDH正常值的上限。)
(2)睾丸癌的临床分期
Ⅰ期:无转移。
Ⅰa:肿瘤局限于睾丸及附睾(相当于TNM分期的T1、T2、T3)。
Ⅰb:肿瘤侵及精索(T4a)或肿瘤发生于未下降的睾丸。
Ⅰc:肿瘤侵及阴囊壁(T4b)或腹股沟及阴囊手术后发现。
Ⅰx:原发肿瘤的侵犯范围不能确定。
Ⅱ期:仅有膈以下的淋巴结转移。
Ⅱa:转移的淋巴结直径均<2cm。
Ⅱb:至少一个淋巴结直径在2~5cm。
Ⅱc:腹膜后淋巴结直径>5cm。
Ⅱd:腹部可扪及肿块或腹股沟淋巴结固定(N3)。
Ⅲ期:纵隔和锁骨上淋巴结转移和远处转移。
Ⅲa:有纵隔或(和)锁骨上淋巴结转移,但无远处转移(N4)。
Ⅲb:远处转移仅限于肺。
“少量肺转移”每侧肺转移的数目<5,病灶直径<2cm。
“晚期肺转移”每侧肺转移的数目>5或病灶直径<2cm或有胸膜腔积液。
Ⅲc:任何肺以外的血行转移。
Ⅲd:根治性手术后,无明确的残存病灶,但肿瘤标记物阳性。
注:Ⅰ期、Ⅱa和Ⅱb为早期;Ⅱc、Ⅱd、Ⅲ期为晚期。
(3)病理分期:确定淋巴结转移的程度。确定手术患者淋巴结转移的数目和部位;确定是否有包膜外侵犯及静脉瘤栓。
8.诊断标准
(1)多发于20~40岁,睾丸逐渐长大,多无痛感。极个别患者突然睾丸肿大、疼痛,并伴有高热,亦有因转移肿瘤的症状来就诊者。注意未降和异位睾丸发生的肿瘤。
(2)睾丸体积增大,质坚硬而沉重。表面光滑,可触及附睾,鞘膜腔内可有少量积液。肿瘤本身不透光。注意检查有无腹部肿块。
(3)绒毛膜上皮癌时,尿蟾蜍妊娠试验阳性。
(4)测定血中乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、胎盘酸性磷酸酶、绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白增高者有助于诊断。
(5)X线胸片可显示胸部转移病灶。
(6)B超检查有助于原发病灶的诊断,CT检查有助于转移病灶的诊断。
9.鉴别诊断
(1)急性化脓性睾丸炎:睾丸肿大并有鞘膜积液时,与睾丸肿瘤甚相似。但伴有寒战发热,阴囊内疼痛,触痛明显。而睾丸肿瘤为无痛性肿块。有沉重感。输精管征,输精管受睾丸疾病累及而增粗为之阳性,如睾丸炎。不波及输精管,扪之正常者为阴性,如睾丸肿瘤。
(2)睾丸鞘膜积液:睾丸鞘膜积液有囊性感、质韧、有弹性,透光试验阳性。而睾丸肿瘤有时可发生少量鞘膜积液,但有沉重感,透光试验阴性。鉴别困难时,可穿刺吸出积液后再行检查,以明确是否伴有睾丸肿瘤。
(3)睾丸梅毒:睾丸肿大呈球形或有硬结。类似睾丸肿瘤。但其结节较小且较轻,而重要的是睾丸感觉消失。且常有冶游史,血清康、华氏反应阳性。
(4)附睾炎:可与发病突然的睾丸肿瘤混淆,但有高热,畏寒,局部疼痛,压痛明显,常累及输精管,白细胞升高。
(5)精索和附睾肿瘤:阴囊肿大、坠胀,也可伴有鞘膜积液。但临床十分少见。检查睾丸正常。如附睾肿瘤累及睾丸或与睾丸肿瘤同时发生,则需活组织检查以证实。
(6)附睾结核:可累及睾丸,产生结节,与睾丸肿瘤可相似。但结核病变常累及输精管,形成串珠状结节;附睾尾部的浸润与硬结,可与阴囊粘连形成窦道;直肠指诊时,可扪及前列腺、精囊有浸润与硬结。而睾丸肿瘤不累及上述部位。
(7)白血病:异常的白细胞增生与浸润,发生于睾丸组织时,引起阴囊肿大,并可伴有鞘膜积液。需与睾丸肿瘤区别。但有发热、全身疼痛进行性贫血、显着出血倾向,有淋巴结肿大、肝脾大等表现,周围血象及骨髓相检查,可发现幼稚型白细胞异常增生。