血管性水肿

出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第326页（1242字）

本病又称血管神经性水肿、巨大性荨麻疹或Quincke水肿。病因与发病机理同荨麻疹。本病临床上分为获得性血管性水肿和遗传性血管性水肿两型，后者为常染色体显性遗传，因C₁酯酶抑制物降低或功能缺陷所致。

〔诊断要点〕

一、好发于眼睑、口唇或外阴等组织松弛部位，可累及口腔和咽喉粘膜，后者可引起窒息。

二、皮损为突然发生的局限性水肿，呈大片淡红或苍白色，边界不清。可与荨麻疹伴发。

三、自觉发胀、瘙痒、灼热感等，也可无自觉症状。

四、皮损一般持续2天～3天后消退。

五、遗传性血管性水肿 多在儿童期开始发病，以后反复发作，以面部、四肢多见，并可累及口咽和胃肠道。遗传性和获得性，水肿形态无法区分，但遗传性皮疹不痒，不伴荨麻疹。生化检查：C₁酯酶抑制物活性降低，C₂、C₄、CH₅₀下降。

〔治疗〕

一、同荨麻疹。

二、如发生喉头水肿有窒息症状时，应采取下列紧急措施：

(一)立即肌注0．1%肾上腺素0．5毫升～1毫升，必要时每30分钟～60分钟再注射0．5毫升。

(二)口含冰块或喉头部放冰袋。

(三)静滴氢化可的松100毫克～200毫克。

(四)静注氨茶碱或口服麻黄素。

(五)吸氧。

(六)必要时气管切开。

三、遗传性血管性水肿 目前尚无治愈疗法，下列疗法可控制病情。

(一)脑益嗪 25毫克日3次口服。

(二)必要时应用肾上腺素。

(三)新鲜血浆 急性发作时输入新鲜血浆以补充C₁酯酶抑制物。

(四)丹那唑 600毫克／日口服，以后减为每日200毫克～300毫克。

(五)止血芳酸 0．25克～0．5克，日3次～4次口服。

(六)6－氨基己酸 8克／日～15克／日，分4次口服。