急性发热性粘膜皮肤淋巴结综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第397页（1075字）

本病又名川崎病，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性皮肤粘膜发疹伴淋巴结肿大的疾病。好发于婴幼儿，病因不明。

〔诊断要点〕

一、发病急，高热(38C～39C)，持续5天或更长，抗生素治疗无效。

二、双眼球结膜充血。

三、口腔粘膜发红，舌呈草莓状。

四、皮肤猩红热样、麻疹样或多形红斑样发疹。

五、手足部非凹陷性肿胀，指趾端膜状脱屑，掌跖发红。

六、颈淋巴结非化脓性肿大。

七、重者发生全心炎及冠状动脉血栓形成以至动脉瘤形成。

八、其他：关节炎、尿道炎、无菌性脑膜炎和颅神经炎等。

九、实验室检查：白细胞及血小板增高、贫血、血沉增快、蛋白尿及心电图异常。

〔鉴别诊断〕

一、猩红热 病后一天发疹，为弥漫性细小密集的红斑、皮肤皱褶处可见深红色淤点状线条，四肢末端皮疹少见，抗生素有效。

二、小儿结节性多动脉炎 常有长期或间歇性发热，皮疹为红斑，荨麻疹或多形红斑表现，可有高血压、心包渗出、心脏扩大、充血性心衰及肢端坏疽等。

〔治疗〕

本病无特殊疗法，主要是对症治疗，预防冠状动脉损害发生。

一、阿斯匹林 急性期可按60毫克／千克～100毫克／千克服用，退热后减至30毫克／千克／日，共用2个～3个月。

二、丙种球蛋白 每日400毫克／千克，静脉注射，连续5天。

三、维生素E或氟联苯丙酸2毫克／千克／日口服。

四、本病最严重的情况是心脏受损，当疑及心脏受累时应及时请心脏科医生协助诊治。