雷诺氏病

出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第403页（2459字）

本病是由血管神经功能紊乱引起的肢端细小动脉痉挛性疾病，临床以阵发性肢端苍白、发绀和发红为特征。原发性者病因不明，称雷诺氏病；继发性者称雷诺氏现象，可见于多种疾病，如结缔组织病、慢性闭塞性动脉疾病、重金属中毒、药物中毒、冷球蛋白血症、冷凝集素增多症及神经系统疾病等。

〔诊断要点〕

一、典型表现为阵发性皮肤苍白，继转青紫色，最后出现潮红。在苍白或青紫期时，有麻木、刺痛或湿冷感。

二、一般发作持续几分钟至数小时后自行消失或经温暖后恢复正常。重者持续时间较长或频繁发作可致指趾营养改变，如甲变薄、起嵴，指萎缩和硬化，浅溃疡甚至坏疽。

(三)好发于四肢末端，尤其是手指。寒冷或情绪激动可诱发。

(四)原发者多见于青年女性，病变对称，常因寒冷、精神紧张诱发；继发者病变常不对称，大多限于1个～2个手指，在温暖环境中有时仍有血管痉挛发作。

〔鉴别诊断〕

肢端青紫症：无阵发性苍白症状。

〔治疗〕

一、一般疗法

(一)注意保暖，避免情绪激动，戒烟，防止局部外伤。

(二)继发者应积极治疗基础疾病。

二、全身治疗

(一)钙阻滞剂

1．硝苯吡啶 20毫克／日～80毫克／日口服，是目前治疗本病最有效制剂之一。

2．硫氮酮 10毫克，每日3次口服。

(二)抗高血压剂或周围血管扩张剂

1．苯氧苄胺 10毫克／日～20毫克／日，有显效。加用心得安或甲磺胺心等β－受体阻滞剂，可减轻本药一定的副作用且不影响疗效。

2．盐酸哌唑嗪 1毫克，2次／日～3次／日口服，为避免位置性低血压和昏厥发生，第一次用药和逐渐加量时均在睡前给药。

3．吲哚拉明 30毫克，每日3次口服。

4．肼苯哒嗪 25毫克，每日3次口服。

5．妥拉苏啉 25毫克，每日3次口服。

6．血管舒缓素(保妥丁Padudine) 10单位／日，肌注。

7．利血平 0．25毫克～1．0毫克，分次口服，或含利血平1毫克的生理盐水2．5毫升注入到肱动脉内，有一定疗效。

8．胍乙啶 30毫克／日～50毫克／日口服。

9．甲基多巴 0．25克，每日2次～3次口服，可渐增量至0．5克，每日2次～4次口服。

10．烟酸 50毫克～100毫克，每日3次口服。

(三)乙酮可可碱 雷诺氏现象尤其伴肢端坏疽者可试用本品静注，2小时内600毫克，每日2次，连用7天，以后改为400毫克口服，每日3次。

(四)康力龙 5毫克，每日2次口服。为减轻其男性化的副作用，有建议用间歇给药法，3个月为1疗程，中间停1个月～2个月。

(五)灰黄霉素 500毫克，每日2次口服。

(六)5－羟色胺拮抗剂 丝氨缩酮(Ketanserin)40毫克，每日3次口服。

(七)百里胺(Thymoxamine) 40毫克，每日4次口服。

(八)血管紧张素转换抑制剂 甲巯丙脯酸(Captopril)37．5毫克／日口服。

(九)萘呋胺酯(Neftidrofuryl Praxilene)静脉注射40毫克(5毫升)，而后给与100毫克～200毫克每日3次口服。

(十)低分子右旋糖酐 10%低分子右旋糖酐生理盐水2000毫升经48小时静脉滴入。能增加指趾血流量，根据病情可多次给药。

三、局部治疗

(一)2%三硝酸甘油酯软膏 可改善指趾温度及血流，但作用短暂，需经常用药。

(二)1%乙烷基烟酸酯洗剂。

(三)二甲基亚砜(DMSO) 可减轻局部疼痛。

四、交感神经切除术 病情较重，药物疗法无效时可考虑本疗法。

(一)对于严重的病人可施行第二、第三胸交感神经节切除术。

(二)普鲁卡因星状神经节封闭。