蕈样肉芽肿
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第587页（3341字）
本病又称蕈样霉菌病，是一种原发于皮肤的低度恶性的T淋巴细胞肿瘤。
〔诊断要点〕
一、多见于30岁以后的中、老年人，男性略多于女性。
二、皮肤损害可分为三期。
(一)红斑期(湿疹样期，蕈样前期) 皮损无特异性，好发于躯干，为红色斑片状皮疹，可类似于银屑病、脂溢性皮炎、湿疹、泛发性神经性皮炎、扁平苔藓、鱼鳞病、大斑片型斑块状副银屑病等。常伴各种治疗均不易缓解的顽固性瘙痒。此期可持续数月、数年、甚至20年～30年以上。
(二)浸润期(斑块期) 通常由红斑期发展而来，也可一开始即表现为浸润期。皮损为大小不等，形状不规则的浸润性红色或暗红色斑块，表面紧张，高低不平。有时可破溃，渗液，结痴。
(三)肿瘤期 一般在浸润性斑块上发生肿瘤，但肿瘤也可出现在外观正常皮肤上。肿瘤可向表面浸润隆起呈蕈状，也可向下浸润形成皮下结节。呈黄红色、淡棕红色或灰白色，大小不一，大者直径可达数厘米。较大的常呈分叶状。一般无自觉症状，破溃者可有疼痛。
三、晚期可出现全身淋巴结肿大，几乎所有内脏器官均可受累，最常累及肝、脾、肺。最后可因恶液质或因并发感染(败血症、肺炎等)而死亡。
四、病理变化 红斑期：为非特异性炎症表现，无诊断意义。如出现浸润细胞亲表皮现象，可高度提示本病。浸润期：有诊断价值的组织象包括：①浸润细胞亲表皮现象及出现Pautrier微脓肿(表皮内单一核细胞聚集，其周围有透明间隙)；②真皮呈带状或斑片状浸润，在多形性炎性浸润细胞中有较多蕈样肉芽肿细胞(核大深染、形状不规则、有核分裂像)。肿瘤期：浸润细胞主要由蕈样肉芽肿细胞组成，核异形、深染、大小不一，有的呈脑回状。
〔鉴别诊断〕
本病早期表现可与多种皮肤病相似，因此，当临床上怀疑本病时应及时做活检，早期病变病理组织诊断也有一定困难，有时需多次或多个部位皮肤活检才能诊断。
〔治疗〕
主要依据病期、皮损情况、病情进展情况及患者的年龄、全身状况等制定合适的治疗方案。
一、局部药物疗法
(一)氮芥制剂 主要用于红斑期及浸润期。
1．0．02%盐酸氮芥溶液(盐酸氮芥10毫克，溶于50ml水中)，每日1次涂擦病损表面。如无刺激或疗效过慢，可增加浓度(20毫克／50毫升)或增加治疗次数(2次／日)。对斑块损害可每日用此药液湿敷5分钟～10分钟。在有效后，原剂量至少继续用6个月，以后隔日1次，无明显病变达3年可停止治疗。副作用主要为接触过敏性皮炎，如发生可降低浓度或减少用药次数，直到皮肤能耐受。也可同时局部外用皮质类固醇激素制剂。为避免皮肤干燥，在涂本品干燥后可再用一些润肤剂。
2．0．01%盐酸氮芥软膏(盐酸氮芥90毫克，无水酒精10毫升，软膏基质900克)，每日1次外涂，可全身大面积应用。过去有水剂过敏史者，初浓度可降至0．001%，治疗有抵抗者，浓度可增加到0．02%或增加用药次数，但最多每日用4次，有效后即减至每日1次。至少治疗6个月。氮芥治疗对复发病变再用仍有效。
(二)卡氮芥(BCNU) 通常用于氮芥过敏者。采用0．04%软膏或10毫克／60毫升酊剂(或先溶于酒精后溶于水中)，每日外涂。疗效略低于氮芥。副作用：红斑、毛细血管扩张、刺激或过敏反应及色素沉着。本品可经皮肤吸收，宜间断应用，累积总量不超过600毫克。
(三)皮质类固醇制剂 用于瘙痒较重的红斑期和浸润期。局部瘙痒或浸润明显时可用强效制剂，封包或不封包。
二、光化学疗法(PUVA) 主要用于肿瘤前期浸润不深的损害，浸润深时效果不好。口服8－Mop0．65毫克／千克，2小时～3小时后照射UVA，每周2次～3次，直至皮损消退，而后减少次数，从每周1次逐渐减至每月1次。需较长期维持。原发和复发均有效。
三、放射疗法
(一)浅层X线治疗 每次100拉德～200拉德，每周1次，总剂量1000拉德～2000拉德。适用于小面积损害，大面积损害可采用电子束治疗。
(二)电子束治疗 照射剂量根据皮损范围、类型、损害的厚度而定。通常用1．5百万～2．5百万电子伏特，100拉德～200拉德，每日1次或每周4次，总量1000拉德～2000拉德。红斑期及轻度浸润的斑块剂量可小些，深在性浸润的斑块和肿瘤剂量应适当加大剂量。
(三)境界线治疗 主要用于红斑期。
四、全身药物疗法
(一)维甲酸类
1．依曲替酯 对浸润期和肿瘤期均有效。一般每日0．8毫克／千克～1．5%毫克／千克，分次口服。要求要有足够的剂量，肿瘤期至少1．5毫克／千克／日，病情明显好转后逐渐减量至0．3毫克／千克／日～0．5毫克／千克／日维持治疗，需较长时期维持。同时口服维甲醇5万单位／日～10万单位／日，可减轻本品的唇炎、畏光、手足脱屑等副作用。
2．13－顺维甲酸 每日1毫克／千克～2毫克／千克，分次口服，明显有效后减量维持。对部分病例有效。
3．维胺酯 250毫克日3次口服。对早期损害有效。
(二)全身化学疗法 适用于有皮肤以外损害或晚期表现明显内脏受累者。一般主张联合化疗。常采用COPP或MOPP方案。
1．COPP方案 环磷酰胺600毫克／平方米，第1及第8天各静注1次；长春新碱1毫克～2毫克，第1及第8天各静注1次；甲基苄肼70毫克／平方米／日及强的松40毫克／日各从第1天口服至第14天。
2．MOPP方案 氮芥4毫克／平方米第1天及第8天各静注1次；长春新碱、甲基苄肼及强的松剂量和用法同COPP方案。
每个方案均为2周1个疗程，疗程间隔2周。强的松仅用于第1及第4疗程。
(三)免疫疗法 提高机体免疫力，可作为综合疗法之一。
1．干扰素 据报道，每日皮下注射重组干扰素α－2α，剂量从3×106单位至18×106单位，逐渐加大。明显有效后减少剂量或减少给药次数，如每周3次给药。对斑块期有较好效果。另外，重组干扰素α－2b，2×106单位，每周3次，皮损内注射，对斑块期亦有效。
2．转移因子 每周1次～2次，每次1毫升～2毫升皮下注射。
3．左旋咪唑 50毫克每日3次口服，每两周连服3日。