二、恶性透明细胞性肿瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《肿瘤病理鉴别诊断手册》第45页（3291字）

(一)甲状腺透明细胞癌

是甲状腺滤泡癌的亚型，罕见。肿瘤由具有透明胞浆的癌细胞构成。癌细胞界限清楚，胞浆内富含糖原，核常中位，也可偏位。免疫组化染色呈甲状腺球蛋白(TG)阳性。诊断此癌必须先除外转移性肾透明细胞癌和甲状旁腺腺癌，并找到包膜或血管侵犯。

(二)甲状旁腺腺癌

以透明细胞为主的甲状旁腺腺癌少见。形态上与甲状腺透明细胞癌相似，二者靠免疫组化染色区别。本癌PTH阳性，TG阴性，而甲状腺透明细胞癌PTH阴性，TG阳性。与甲状旁腺腺瘤的区别是本癌有：①包膜血管侵犯；②核分裂象；③转移。

(三)肾透明细胞癌

发生于肾小管上皮细胞。瘤细胞圆形或多边形，胞浆透明，含丰富的糖原和类脂，胞膜清楚，呈腺样、乳头状或实性巢状排列。透明细胞之间常可找到或多或少胞浆红染的颗粒细胞。间质不多，含有丰富的毛细血管和血窦，甚至呈海绵状血管瘤样。免疫组化显示角蛋白阳性，有时呈S-100蛋白和胰蛋白酶(trypsin)阳性。电镜下透明细胞胞浆内含糖原和脂肪，细胞器少，表面有绒毛和桥粒。

(四)肺透明细胞癌

为肺大细胞癌的变形之一。主要或完全由透明细胞组成，富含糖原，呈巢状或乳头状排列。胞浆比肾透明细胞癌的多，核轻度异型。多取材可或多或少找到鳞癌或腺癌成分。

(五)女性生殖器官苗勒源性透明细胞癌

来源于苗勒氏管上皮。可发生于子宫内膜、子宫颈、卵巢、输卵管及阴道。上述各部位发生者形态相同，呈实性片块、乳头状、管状及囊状结构。实性区的瘤细胞胞浆丰富透明，富含糖原，PAS染色阳性，常混有多少不等的胞浆嗜酸性的细胞。管状、乳头状及囊状结构的被覆细胞为大头钉样透明细胞或胞浆完全透明的细胞。约2／3的病例可见到细胞内或细胞外靶心样嗜酸性小体(targetoid body)，该小体PAS染色阳性。实性透明细胞癌与转移性肾透明细胞癌的区别是：①本瘤多取材能见到子宫内膜腺癌或内膜样癌结构；②常有大头钉样透明细胞；③有嗜酸性的PAS阳性小体。本瘤还应与内胚窦瘤鉴别，因为后者也有实性结构及不规则的腺管状、囊状和乳头状结构，并有PAS阳性的嗜酸性透明小球。区别是内胚窦瘤有内胚窦小体(S-D小体)，无大头钉样透明细胞，免疫组化染色可见上皮细胞及嗜酸性透明小球呈甲胎蛋白(AFP)阳性。一般认为子宫内膜透明细胞癌预后相似于子宫内膜癌，5年生存率为37%～40%。新近有人报道，临床Ⅰ～Ⅱ期的子宫内膜透明细胞癌5年生存率可达73%，比临床分期相同的浆液性腺癌预后要好。

(六)肝透明细胞癌

是肝细胞性肝癌的一种亚型，约占肝细胞癌的10%，细胞形态和组织结构与肝细胞癌相同，只是细胞浆内含大量糖原和脂质而呈透明状。免疫组化染色AFP阳性，据此可与肾透明细胞癌区别。本瘤与肝腺瘤的区别是后者由分化好的肝细胞组成，瘤细胞胞浆嗜酸性，无被膜、邻近肝组织及血管浸润，细胞异型性不明显；最重要的一点是后者肝索排列不超过2排。

(七)乳腺透明细胞癌

不常见，占全部乳腺癌的3%。因胞浆富含糖原，又称富于糖原癌。癌细胞胞浆丰富透明，电镜下有大量糖原颗粒。可以是导管内癌或浸润性导管癌。前者通常呈乳头状，后者通常呈巢状、条索状或片块状。以前曾推测本瘤是肌上皮起源，现已明确是分泌性癌的亚型，62%有顶浆分泌特征。

(八)乳腺富于脂质癌(lipid-rich carcinoma)

占全部乳腺癌的1%～1．7%，光镜下由3种细胞组成：一是组织细胞样细胞，胞浆大而空或泡沫状，内含中性脂肪，PAS染色阴性，苏丹Ⅲ及油红O染色阳性。细胞聚集成团块状、条索状，有时扩张的导管内有多层泡沫状细胞，中央区出现坏死；二是皮脂样细胞，核多形性明显；三是大汗腺样细胞。电镜下富于脂质细胞的线粒体内有针样结晶体。

(九)胆囊和肝外胆管的透明细胞癌

对此癌知之甚少，1995年Vardaman等报道了10例。其中9例为腺癌，1例为鳞癌。腺癌呈腺管状、小梁状、条索状、乳头状、片块状。细胞界限清楚，胞浆透明，内含PAS阳性的可被淀粉酶消化的颗粒(diastaselabile granules)，EMA和角蛋白阳性，红细胞生成相关抗原阳性。电镜下可见到毛细胆管。有的细胞出现类似于早泌期宫内膜腺体的核下空泡。9例腺癌均见到典型的粘液腺癌灶。1例鳞癌见小灶性鳞状分化和角化。本癌与肾透明细胞癌的特染和免疫组化特征相同，区别是前者在透明细胞癌背景中可找到粘液腺癌或鳞状分化区域。

(十)肾上腺皮质腺癌

肿瘤由透明细胞及嗜酸性细胞组成，被纤维血管间隔成大小不等的小叶。不同肿瘤甚至同一肿瘤的不同区域瘤细胞分化程度不同，分化好者形如腺瘤，分化差者异型性明显，分裂象多见，有瘤巨细胞，多见出血坏死。可找到包膜或血管侵犯。与皮质腺瘤的区别如上述。

(十一)透明细胞型鳞癌

光镜下具备鳞癌特点，但有部分细胞胞浆透明。电镜下癌细胞之间有桥粒，细胞内见张力微丝，透明细胞细胞器减少，富含糖原。此癌多发生于鼻咽部，应与粘液表皮样癌鉴别。后者透明细胞内含粘液，奥辛蓝(Alcian blue)染色阳性，有明显实性或柱状粘液上皮分化。

(十二)涎腺透明细胞腺癌(clear cell adenocarcinoma)

少见，可能是腺泡细胞癌的一个亚型或肌上皮源性肿瘤。无包膜，瘤细胞边界清楚，胞浆透明，富含糖原。瘤细胞形成密集的小梁和细胞巢，由细的纤维血管分隔。

(十三)精原细胞瘤或无性细胞瘤

瘤细胞较大，多边形或圆形，胞界清楚，胞浆透明，富含糖原、脂质及红染颗粒，PAS染色阳性。核大深染，圆形，有1～2个核仁。瘤细胞排列成小巢状或不规则腺泡状，但不形成腺腔，部分为梁索状。大部分肿瘤间质内部有多少不一的淋巴细胞。电镜下可见细胞连接和较多糖原，细胞器少。

(十四)恶性肌上皮瘤

也称肌上皮癌。与良性肌上皮瘤的区别是无包膜，呈浸润生长，细胞有一定异型性，可见核分裂象。相同的特征是胞浆透明，富含糖原，常见粘液变性和其他类型肌上皮分化。

(十五)透明细胞肉瘤

呈肉瘤结构，细胞之间有纤状纤维。瘤细胞圆形、多角形或梭形，胞界不清，胞浆丰富透明，核有异型性。PAS染色阳性。免疫组化示S-100蛋白及波形蛋白阳性。电镜下见细胞内有不成熟的黑素小体。已经明确本瘤起源于神经嵴，又叫软组织的恶性黑色素瘤，但预后比一般恶性黑色素瘤好，生长缓慢。