二、纤维组织细胞肿瘤
出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《肿瘤病理鉴别诊断手册》第86页（3542字）
(一)纤维组织细胞瘤
是由纤维母细胞和组织细胞构成的良性肿瘤。最常见于皮肤，少数发生于深部软组织或器官，常具有自限性。病理组织学表现有：梭形纤维母细胞及组织细胞呈不同比例、交织状束状排列；可见到多少不一的黄色瘤细胞、多核组织细胞、Touton巨细胞(吞噬脂性物质的多核巨细胞)、含铁血红素细胞等；纤维母细胞及组织细胞分化良好，分裂象很少或无；虽是良性肿瘤，但无包膜，也无明显边界。
【鉴别诊断】
恶性纤维组织细胞瘤：因与良性纤维组织细胞瘤起源相同，结构相似，但性质各异，应重点加以鉴别。后者瘤体一般较小，＜3cm；生长缓慢；瘤细胞分化较好，特别是梭形细胞分化好，无明显异型性；核分裂象很少，无病理性核分裂象。但当瘤细胞丰富，生长活跃，瘤体较大，梭形细胞有明显异型性以及分裂象较多(＞5／10HPF)时，应诊断为恶性纤维组织细胞瘤。
(二)幼年性黄色肉芽肿
是常见于婴幼儿的发生于皮肤或粘膜的以成片的纤维细胞、单核组织细胞、及数量不等的多核组织细胞及Touton巨细胞和嗜酸细胞为特征的增生性病变。可自愈，大多为单发，偶可见多发，称为多发性黄色瘤病。少数可发生于深部软组织或内脏。
【鉴别诊断】
1．皮肤的Langerhans组织细胞增生症 其组织细胞散在分布，可见多核组织细胞，但缺乏Touton巨细胞；免疫组化S-100Langerhans细胞阳性，而幼年性黄色肉芽肿的组织细胞阴性。相反，组织细胞标记AAT或溶菌酶，黄色肉芽肿阳性；电镜下Langerhans细胞内可见Birbeck颗粒，也可资鉴别。
2．黄色瘤 以含多量泡沫样胞浆的组织细胞(黄色瘤细胞)为特征，无Touton巨细胞及嗜酸细胞。
(三)网织组织细胞瘤
是一种罕见的皮肤肿瘤，又称为网织组织细胞性肉芽肿，可单发或多发。此种疾病可侵犯皮肤、粘膜及关节。皮肤粘膜呈丘疹或结节状病变，也可侵犯内脏或淋巴结。该病变组织学上主要由大量嗜酸性宽胞浆、圆形组织细胞，伴有数量不等的单核或多核巨细胞及急慢性炎症细胞浸润构成；也可见少量黄色瘤细胞，有时多核巨细胞较为突出，称为巨细胞性网织组织细胞瘤，PAS及脂肪染色均阳性。可分为皮肤型和多中心性两型。
(四)黄色瘤
是一种血清脂质过多引起的吞噬了大量类脂的泡沫样组织细胞局灶性聚集而成的瘤样增生性疾病。其组织学特征是：病灶内可见团片状分布的泡沫样胞浆的黄色瘤细胞，也可见数量不等的多核巨细胞。
(五)隆突性皮肤纤维肉瘤
为发生于皮肤及皮下组织的单结节或多结节性浸润性低度恶性的纤维组织细胞瘤。
肿瘤可发生在任何年龄，但以青壮年为主；好发于躯干及四肢；生长缓慢，单纯切除后易于局部复发，但几无转移，多次复发后可恶变。
其病理诊断应注意：明显隆起于皮肤的结节状缓慢生长的肿物；病变常弥漫性浸润真皮及皮下组织；肿瘤细胞主要由梭形纤维母细胞样细胞构成，且具有明显大量席纹状或车辐状排列的典型结构；可有粘液样间质。
(六)巨细胞性纤维母细胞瘤
为好发于10岁以下儿童的低度恶性肿瘤。男性多于女性，肿瘤主要位于真皮和皮下组织，在纤维粘液样基质的背景中，可见不规则窦样、裂隙样及假血管腔样裂隙，裂隙衬覆梭形及多核巨细胞；细胞核有一定异型性，但核分裂罕见。肿瘤易复发，罕见转移。
【鉴别诊断】
巨细胞性纤维母细胞瘤与多形性纤维瘤的鉴别见表5-2。
表5-2 巨细胞性纤维母细胞瘤与多形性纤维瘤的鉴别要点
本表引自：赖日全主编．软组织肿瘤病理学
(七)丛状纤维组织细胞瘤
此纤维组织细胞瘤多见于儿童及青少年体表。上肢及肩部多见。肿瘤位于真皮和皮下组织交界处，结节状生长；主要由单核和多核胞浆嗜酸的组织细胞样细胞及纤维母细胞构成；其中纤维母细胞呈束状、丛状或网状排列；瘤细胞无异型，伴有炎细胞浸润。可局部复发，但无远处转移。
(八)血管瘤样纤维组织细胞瘤
好发于儿童和青少年，大多位于四肢，为生长缓慢的皮下或真皮交界的结节性或囊性纤维组织细胞瘤。与周围组织境界清楚，切面可见不规则的充满血液的囊腔。组织学特点为：含有血细胞的不规则囊腔，囊壁由组织细胞样细胞和纤维母细胞构成；无黄色瘤细胞，多核巨细胞偶见；可有炎细胞浸润及纤维性假包膜。此瘤可局部复发，很少发生转移，属于交界性纤维组织细胞肿瘤。
(九)恶性纤维组织细胞瘤
是中老年软组织中最常见的恶性肿瘤。主要由纤维母细胞样细胞和各种形态的组织细胞样细胞构成，多伴有多少不一的炎细胞浸润的多形性肉瘤。它的组织像多种多样，无明确的分化特征。依组织学特点和发生率的多少可分为四型：多形性型(普通型)、粘液型、巨细胞型及炎症型(黄色瘤型)。免疫组织化学及电镜研究的结果不一致，至今未发现特异性的标记物或超微结构特征。许多其他间叶性肉瘤如骨肉瘤及脂肪肉瘤等都可呈恶性纤维组织细胞瘤样结构，故诊断恶性纤维组织细胞瘤时应先除外其他肉瘤。该瘤影响预后的形态因素主要有：组织学级别、肿瘤大小、位置的深浅、部位、炎细胞反应以及组织学类型(粘液型最好)。恶性纤维组织细胞瘤各型的形态特征见表5-3。
表5-3 恶性纤维组织细胞瘤各型的主要鉴别点
本表引自：廖松林主编．现代诊断病理学手册
【鉴别诊断】
1．多形性脂肪肉瘤 因其瘤细胞呈多形性而应与多形性恶性纤维组织细胞瘤加以鉴别。前者缺乏典型的席纹状或车辐状结构，但可找到不同分化程度的脂肪母细胞，其胞浆内含单个或多个脂肪空泡，核常被挤压于细胞一侧；脂肪染色可显示胞浆内的脂滴；免疫组化：组织细胞的标记抗体AAT、溶菌酶在后者为阳性，而脂肪肉瘤则S-100阳性；电镜下瘤细胞内找到大量的脂滴也具一定鉴别意义。
2．粘液性脂肪肉瘤 因同为粘液样基质背景而需与粘液型恶性纤维组织细胞瘤鉴别。前者瘤细胞小，星形或短梭形，形态一致，无明显异型，核分裂不易找见，可找到典型的脂肪母细胞；脂肪染色阳性；间质内含丰富的分枝状薄壁毛细血管网也是其特点之一。
3．多形性横纹肌肉瘤 有时恶性纤维组织细胞瘤中出现数量不等的嗜酸性瘤巨细胞，而应与多形性横纹肌肉瘤鉴别。一般来讲，后者非常罕见，仅仅胞浆的嗜酸性是不能认定其为向横纹肌细胞分化。但特殊染色PTAH显示瘤细胞内的横纹；免疫组化：显示肌源性标记物结蛋白、肌红蛋白、肌动蛋白阳性；电镜下找到典型的粗细肌丝、肌节或Z带有助于横纹肌肉瘤的诊断。
4．多形性的癌 当恶性纤维组织细胞瘤发生于内脏器官时，必须与多形性癌加以鉴别。后者瘤细胞可找到巢状、腺管或腺泡状、条索状等上皮样排列的结构，瘤细胞之间无网状纤维围绕。免疫组化：上皮性标记抗体EMA、角蛋白阳性。