伴高IgM的免疫缺陷病

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第190页（828字）

伴高IgM的免疫缺陷病 (immunoglobulin deficiency with increased，IgM)又名 IgM 过高综合征(hyperIgM syndrome)。

【病因】

本病为X连锁显性遗传，或常染色体隐性遗传。

【发病机制】

其发病机制是由于 T细胞转换功能不全有关，致产生 IgM 的 B细胞转为产生IgG的B细胞过程发生障碍，而使IgM 产生增多(有时IgD产生也增多)，其他Ig产生则降低。

【病理】

淋巴结活检发现淋巴组织中缺乏淋巴滤泡增生和浆细胞，常见不到典型浆细胞。抗体生成受损。

【临床表现】

常于婴幼儿期出现反复化脓性感染，但病情较X连锁无丙种球蛋白血症为轻，多伴有肝、脾、淋巴结肿大，周期性或持续性嗜中性粒细胞减少。还可有血小板减少、溶血性贫血等。

【诊断】

主要有以下2方面：①血清IgM 增高，IgG和IgA下降。②外周血可有中性粒细胞减少，血小板减少，血红蛋白减少等。

【治疗】

治疗与其他低两种球蛋白血症相似，需补充丙种球蛋自治疗，可使IgM 下降。

【预防】

积极预防和治疗感染。