结缔组织病在肺部的表现
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第302页（2831字）
【释义】：
结缔组织病是一组全身性自身免疫性疾病，主要累及结缔组织和血管，表现为非化脓性炎症，多脏器损害为其特点，呼吸系统损害发病率甚高，且部分患者呼吸系统表现可能为首发症状，造成诊断困难。
常见结缔组织病及其相应肺部表现包括：①风湿性关节炎——胸膜病变，间质性肺炎及纤维化，坏死样结节，类风湿样尘肺病，阻塞性细支气管炎，上呼吸道病，肺血管炎和肺动脉高压，以及胸壁病变；②系统性红斑狼疮——胸膜病变，急性狼疮样肺炎，肺出血，肺间质纤维化，肺血管病及肺动脉高压，气道阻塞性病变，以及呼吸肌病变；③进行性系统性硬化病(硬皮病)——肺纤维化及肺动脉高压；④多发性肌炎/皮肌炎——间质性肺炎；⑤混合结缔组织病——肺间质纤维化，胸腔积液，肺动脉出血以及肺泡出血；⑥结节性多动脉炎——间质性肺炎，肺纤维化和哮喘；⑦复发性多软骨炎——鼻、耳和呼吸道软骨炎；⑧强直性脊椎炎——肺纤维囊性变和胸膜病变；⑨干燥综合征——间质性肺炎以及气道病变；⑩白塞病——肺血管炎、栓塞和动脉瘤。
【诊断】：
肺部结缔组织病的诊断原则为：①全身结缔组织病得到确诊；②肺部病变能排除其他致病因素所引起；③肺部病变尽可能得到组织病理学诊断依据。
1．临床表现
(1)症状
1)早期病变可能无明显症状，仅在胸部X线检查时发现；
2)渐进性咳嗽、胸闷、气促以及明显呼吸困难，最后发展至呼吸衰竭和肺动脉高压、肺原性心脏病的表现。见于各种肺间质性病变、肺纤维化和纤维囊性病变；
3)急性起病，发热、咳嗽、咳痰、咯血以及呼吸困难和窘迫见于类风湿肺炎、狼疮性肺炎等；
4)发热、胸痛、胸闷和不同程度的呼吸困难，亦见于胸膜病变和胸腔积液。
(2)体征
1)早期病变无明显体征；
2)两肺广泛爆裂样湿啰音尤以中下肺野明显，见于间质性肺病变和肺纤维化患者，严重病例出现发绀、肺动脉第二心音亢进，收缩期杂音，颈静脉充盈，下肢水肿，甚至腹水，见于发生肺动脉高压、肺心病者；
3)胸腔积液体征见于胸膜病伴积液者。
2．辅助检查
(1)实验室检查
1)结缔组织病的各项化验检查请参阅本书9结缔组织疾病章节。
2)胸液检查 类风湿性关节炎胸液特点为清澈、淡黄，慢性期则微混、黄绿，甚至呈乳糜状，胆固醇含量高，三酰甘油(甘油三酯)含量低，胸液属渗出性，蛋白含量＞30g/L，白细胞数＜5×107/L，以单核细胞增高为主，涂片可见RA细胞，但缺乏特异性，较具特异性指标为糖含量低(＜1．375mmol/L)，pH值、补体(C1q，C4，C3)降低，乳酸脱氢酶(LDH)值及IgG、IgM、IgA增高，胸液类风湿因子浓度高于血清中浓度。系统性狼疮病胸液的特点为浆液、浆液血性或混浊，属渗出性，急性期以多核细胞为主，慢性期则见单核细胞，涂片可见LE细胞，胸液糖值与血糖值相近似，补体(C1q，C3，C4)降低，免疫复合物增高，ANA(抗核抗体)值增高(≥1∶160)，胸液ANA/血清ANA≥1．0，并偶见DNA/抗DNA复合物。
(2)影像学检查 胸部X线摄片和计算机体层摄影(CT)对发现肺、胸液病变有帮助。
1)单侧或双侧肺野片状浸润影，边缘模糊，提示肺部炎症或出血；
2)两肺弥漫性网状或网状—结节影，以两下肺野更明显，提示间质病变，并可伴盘状肺不张和横膈高位，严重病例可见广泛肺纤维化和蜂窝状肺；
3)心脏扩大，肺动脉段突出，肺野清晰，肺血管造影显示，两肺动脉呈对称性扩大，外周血管影变细，呈“剪除状”，见于肺血管病变和肺动脉高压；
4)胸腔积液的相应X线表现。
此外，放射性核素扫描也有帮助。
(3)其他
1)肺功能检查 肺间质病变呈现典型限制性通气功能障碍，肺总量、用力呼气和吸气肺活量均降低，经膈压下降和弥散功能障碍(DLCO降低)，严重病例应作动脉血气分析，可见低氧血症。
2)活组织检查 经纤支镜、胸腔镜作肺、胸膜活检，病理学检查，对确诊有帮助，也可经纤支镜作支气管—肺泡灌洗(BALF)细胞学检查。
3．鉴别诊断 结缔组织病引起急性肺、胸膜病变易与各种肺部感染性炎症相混淆，需仔细检查和鉴别，如细菌、病毒、真菌、结核和原虫感染。并需与药物引起的肺部病变相鉴别。结缔组织病所致肺间质纤维化也需与隐原性致纤维化性肺泡炎相鉴别。
【治疗】：
(1)肺部结缔组织病为全身性结缔组织病的局部表现，治疗原则相同，糖皮质激素为首选药物，也可配合应用硫唑嘌呤(azathioprine)或环磷酰胺(cyelophosphmide)等，参阅有关章节。
(2)无症状的少量胸腔积液不必作特殊处理，胸液量多且有压迫症状者可作胸腔穿刺，结合全身糖皮质激素治疗，胸液增长迅速则作肋间插管引流，顽固性反复发作胸液者，可向胸内注入局部粘连剂，如四环素、滑石粉。
(3)肺动脉高压的治疗可采用血管扩张剂，如肼屈嗪(hydralazine)，钙通道阻滞剂，如硝苯地平(nifedipine)和血管紧张素(ACE)抑制剂，对早期病例可能有效，硝苯地平对控制雷诺现象(Raynaud)有帮助。
(4)肺通气障碍出现低氧血症者，应作氧疗、机械通气治疗，用于出现呼吸衰竭者。