恶性组织细胞病
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第609页（2116字）
【释义】：
恶性组织细胞病是一种全身单核-巨噬细胞系统恶性增生的疾病，在肝、脾、骨髓、淋巴结等器官组织中形成异常的组织细胞灶性增生。病因目前尚未阐明，有学者认为多数病例可能为T细胞系相关的血液、淋巴肿瘤，仅少数为单核巨噬细胞起源。
【诊断】：
1．临床表现
(1)起病大多较急，病情进展较快，仅少数病例起病缓慢，病程较长，直至1年以上才出现症状。
(2)发热多呈持续性或间歇性高热，热型可为弛张型或稽留型。伴全身乏力，多汗和消瘦，可有局限性或弥漫性疼痛。
(3)造血系统大多明显受累，贫血、出血，并呈进行性加重。
(4)肝、脾、淋巴结常有肿大，肿大淋巴结常累及锁骨上、腋下、纵隔、主动脉旁及腹腔淋巴结，少数可呈块状肿大并有压迫症状。
(5)皮肤、皮下组织可有浸润，表现为斑丘疹或小结节，也可呈炎性硬结浸润性病灶。
(6)可出现胸腔积液、腹腔肿块、腹水、肠梗阻、局限性肺炎等症状。
2．辅助检查
(1)实验室检查
1)血象 全血细胞呈进行性减少，涂片中偶可见异常组织细胞，常聚集在片尾和边缘。
2)骨髓检查 因本病病灶分布不均匀，有时需多次，多部位穿刺才能得到阳性结果。其形态学特征可分为：
a．异常组织细胞，其在大小、形态和成熟程度上很不一致。
b．多核巨组织细胞，这种细胞胞体大小不一、畸形、胞核幼稚，胞体近似巨核细胞，具有多个胞核(2～10个)及大核仁。
c．淋巴样组织细胞。
d．单核样组织细胞。
e．吞噬型组织细胞，吞噬红、白细胞及血小板。
其中异常组织细胞和多核巨组织细胞有特异性诊断价值，而淋巴样、单核样及吞噬型组织细胞无特异性诊断意义。一般在骨髓涂片中找到异常组织细胞和(或)多核巨组织细胞，再结合临床表现和进行性全血细胞减少可作出诊断。
3)病理检查 在诊断可疑时可作淋巴结活检，如发现其结构有不同程度破坏，并有广泛或局灶的异常组织细胞增生诊断可以成立。
4)皮疹印片、胸腹水涂片 有时可找见异常组织细胞。
(2)影像学检查 X线、B超，必要时CT检查可发现纵隔、肺门、气管支气管旁、腹腔等处肿大淋巴结。
【治疗】：
本病发展迅速，预后凶险，应按恶性肿瘤积极治疗。
1．化疗 近些年来通过CHOP，COPP等方案的使用，疗效较以前有所提高，现介绍如下，可根据病情选用。
(1)VCP方案 VCR(长春新碱)1．5mg／m2，静注，每周1次；CTX(环磷酰胺)250mg／m2，静注，每周1次；Pred(泼尼松)每日40～60mg／m2，分次口服，一般2周为一疗程。
(2)CHOP方案 CTX250mg／m2，静注，第1天；ADM多柔比星(阿霉素)50mg／m2，静注，第1天；VCR1．5mg／m2，静注，第1天；Pred每日60mg／m2，第1～5天，口服。
(3)COPP方案 CTX600mg／m2，静注，第1，8天；VCR1．5～2mg／m2，静注，第1，8天；PCZ(甲基苄肼)每日100mg／m2，第1～14天，口服；Pred每日40mg／m2，第1～14天口服。
(4)COAP方案 CTX600～800mg／m2，静注，第1天；VCR1．5mg／m2，静注，第1天；Ara-C(阿糖胞苷)每日100mg／m2，分2次，静注，第1～7天；Pred每日40～60mg／m2，第1～7天，口服。
2．化疗方案 同急性单核细胞白血病，具体可见急非淋治疗的有关章节(17．6)。
3．综合治疗 输血、预防感染等综合治疗。