儿童臀肌挛缩症

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第805页（1708字）

【释义】：

臀肌挛缩症是臀部肌肉及筋膜，甚至关节囊的纤维变性挛缩而引起髋关节内收、内旋功能障碍的疾病。临床上尚未完全统一命名。但绝大多数学者称为“臀肌挛缩症”。原因尚未完全明确，与局部反复肌肉注射药物，遗传和儿童易感性等有关。

【诊断】：

(1)行走八字步态，快走不稳，可出现跳步。

(2)臀肌萎缩，在臀部外上方出现凹陷，可及条索状硬块。

(3)并膝下蹲试验阳性，患儿两膝并拢不能下蹲，需两膝分开后才能下蹲，为阳性。部分下蹲后膝能并拢，部分仍不能并拢呈蛙式位。正常能并膝下蹲。

(4)搁腿试验阳性。坐位时两下肢不能膝上交叉(搁腿)为阳性。正常能轻松搁腿。

(5)伸屈髋时有弹跳感。

(6)如不治疗，可出现滑囊炎、膝外翻、骨盆倾斜，骨盆结构改变，脊柱侧弯和骨关节病。

(7)本病应与脑瘫，脊髓灰质炎后遗症鉴别。

【治疗】：

手术年龄不限，只要明确诊断，如无其他禁忌症，就有手术指征。

1．手术解剖特点 臀大肌形如一平行四边形，肌纤维从内上斜向外下，其上半部纤维延伸入髂胫束，下半部浅层也延伸入髂胫束，深层纤维止于股骨臀肌粗线，其近侧缘与髂胫束相连。在臀大肌上半部纤维延伸入髂胫束部深层存在一个与股骨纵轴平行的间隙(臀大肌-髂胫束下间隙)。术时只要切开臀大肌近侧缘和髂胫束相连处即可显露，坐骨神经在其深部偏内筋膜下。该间隙作为松解标志，在其浅面进行臀大肌松解十分安全、简便，既手术创伤、出血少，又能避免坐骨神经损伤，同时可提示肌肉松解范围。

2．病理解剖特点

(1)所有的病例几乎都存在臀大肌上半部纤维、臀中肌表面髂胫束和不同程度的阔筋膜张肌浅面臀筋膜挛缩。

(2)伴臀中、小肌挛缩，占7．2%。

(3)伴阔筋膜张肌挛缩，占4．9%。

(4)伴外旋肌，关节囊挛缩，占0．3%。

3．手术方式

(1)手术切口，沿大转子上，后2cm作弧形切口。

(2)在大转子上方2～3cm切开臀中肌表面之髂胫束，向后至臀大肌缘，即可清楚地显露股骨大转子内后方的臀大肌——髂胫束下间隙，可用食指伸入作引导，以血管钳挑起挛缩组织逐一松解，直到完全打开间隙。按需要向前松解阔筋膜张肌及其浅面臀筋膜，至此大多数病例可达彻底松解。

(3)术中对臀中、小肌挛缩处理要谨慎，如系部分肌纤维内部分挛缩者可行挛缩纤维切断，如系多数纤维挛缩等，则宜行延长术，切勿单纯松解。

(4)如有外旋肌，关节囊等挛缩者一并要给以彻底松解。

(5)作单纯松解，毋须行挛缩组织切除或挛缩组织条状切除。

4．术后处理

(1)术毕切口以小纱布垫加压敷料固定3d，不放置引流或吸引。

(2)常规术毕用宽布固定两下肢于“并膝位”。卧床3d，第4天下床活动。操练项目主要是下肢交叉直线行走，并膝下蹲和坐位及卧位膝上交叉。坚持半年到1年。