预激综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《临床心律失常诊疗手册》第73页（5319字）

1913年Kent首先提出房室旁路的存在，1930年Wolff、Parkinson以及White报道11例阵发性心动过速或心房颤动(房颤)合并功能性束支传导阻滞患者，其窦性心律时心电图表现为P-R间期缩短，3年后Holzmann、Scherf、Wolferth以及Wood阐述了其发生机制。然而，直到1944年Ohnell才首次使用“预激”这个名词。有报道，预激综合征发病率在0．1%～3%，可发生于任何年龄，以男性居多。

【病因及发病机制】

(一) 解剖学基础

患者心脏除正常传导系统外，并存在着附加的传导旁路组织，现已确认有心房心室、心房束支、房室结心室以及束支心室等附加束。于是，心房冲动可提前激动心室，或心室冲动提前激动心房。部分患者可见三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)、二尖瓣脱垂等先天性心脏病，认为与其房室环发育不良有关；而由心肌病、慢性瓣膜病以及冠心病等后天性心脏病患者检获者，则多由基础病变加着累及正常房室传导系统所致。

(二) 遗传因素

1995年MacRae等报道一个三代43人家族性肥厚性心肌病合并预激综合征的家系，为常染色体显性遗传。两者并发的基因定位于染色体7q3 D7S688与D7S483之间。继后Gollob等(2001年)对两个家族性预激综合征患者家系共70名成员31例患者进行分析，发现两个家系均与7q34～7q36连锁，D7S636位点lod值为9．82，联合单体型分析发现受累成员均与D7S2461～D7S483连锁，遗传距离＜2．6cm。

【诊 断】

(一) 典型预激综合征(心房心室旁路)

特征性心电图表现：① 窦性心律时PR间期＜0．12s；② QRS波群起始部粗钝(称delta波)；③ QRS波群增宽；④ PJ间期＜0.26s；⑤ 继发性STT改变，与QRS波群主波方向相反。临床有两类亚型：A型：旁路的心室端位于左心室后壁基底部。心电图描记V₁～V₆导联QRS波群，主波向上，呈R或RS型。B型：旁路位于右心室前侧壁。心电图描记V₁～V₂导联QRS波群向下，呈QS型、Qr型或rS型，V₅～V₆导联QRS波群主波向上，呈R或RS型。部分患者亦可表现为间歇性或隐性预激综合征。

典型预激综合征患者心律失常颇常见：① 前向性房室折返性心动过速；② 逆向性房室折返性心动过速；③ 心房颤动与心房扑动循旁路下传，易产生极快心室率，甚至演变为心室颤动，发生休克、晕厥与猝死，尤多见于右侧旁道。

(二) 间歇型预激综合征

凡具预激特征的心电图改变可间歇地消失者，即可确定其诊断。原因可归纳为两类：一类是存在诱致预激图形正常化的因素，包括致旁道传导受抑，不应期延长或正常房室下传速度加速的神经体液、病理、药理及物理等因素；另一类则为重现潜在性预激图形的因素，凡能抑制房室结传导，致不应期延长或在时间上为激动经旁道下传提供待预激区者，均可使预激图形重现。

频率依赖性旁道传导阻滞为间歇性预激常见的机制。临床有快频率依赖性(3相)阻滞和慢频率依赖性(4相)阻滞两种类型，尤以前者多见，3相阻滞时随心率的增快，旁道尚处于有效不应期，接踵而至的一次心房激动仅能经正道下传，预激图形消失。然而，当心率减慢或长间歇后，旁道恢复传导功能，预激图形重现(图2121，2123)。4相传导阻滞与之相反，心率增快时显示预激图形，而当心率减慢后预激图形消失，系与旁道具自动除极能力，于心率稍慢时旁道丧失下传能力有关，临床甚为少见(图2122)。

图2-12-1 快频率依赖性旁道传导阻滞

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心率增快时预激消失，心率减慢时预激重现。

图2-12-2.慢频率依赖性旁道传导阻滞

心率增快时显示预激，心率减慢时预激消失。

图2-12-3.快频率依赖性旁道传导阻滞

图示室性期前收缩代偿间期后心率减慢，预激显现。

旁道内隐匿性传导致使旁道前传功能暂时丧失是产生间歇性预激另一个重要机制。当旁道处于心室激动的逆向隐匿性传导或由心房激动的前向隐匿性传导时，每可显示为旁道持续、功能性前向传导阻滞，届时正道保持1∶1传导，连续的隐匿性传导形成旁道蝉联现象，预激图形消失。Lehmann认为蝉联现象的阻滞区系由连续的激动互相干扰所致。图2-12-4为室性期前收缩伴正道及旁道逆向性隐匿性传导，希普系统受影响较小，仅发生前向传导延迟，最终仍可下传至心室，心电图描记为PR间期延长，QRS波形正常，而旁道受影响较着，发生前向传导阻滞。于是，经正道下传的激动再次逆传至旁道，如此反复隐匿性逆传产生旁道蝉联现象。如果逆向隐匿性传导消失，旁道前传功能恢复，旁道的蝉联现象也随之消失，对不伴有心率改变的间歇性预激，一般认为是旁道内存在前向性传导阻滞。图2-12-5显示预激图形与正常图形交替出现，很可能是旁道存在2∶1前向传导阻滞。图2-12-6显示预激图形与正常图形成对交替出现，可能是旁道存在4∶2前向传导阻滞。图中畸形QRS波的PR间期固定且＜0．12s，见δ波，可除外束支传导阻滞及室性搏动。

图2-12-4.室性期前收缩伴正道及旁道逆向性隐匿性传导

图示室性期前收缩后PR间期延长，QRS波形正常。

图2-12-5.旁道2∶1前向传导阻滞

图示预激图形与正常图形交替出现。

图2-12-6.旁道4∶2前向传导阻滞

图示预激图形与正常图形成对交替出现。

旁道的裂隙现象是一种极少见的异常心电现象，仅见于临床电生理检查。发生裂隙传导现象主要原因是激动传导方向在不同水平面的不应期不一致。旁道位于远端，心房肌相当于近端，旁道有效不应期可明显地长于心房。当适时的S₂刺激恰遇到旁道不应期下传受阻，而仅能从正道下传时，预激图形消失。此后心房肌进入相对不应期，房内传导延缓，当S₂刺激经过房内缓慢传导至旁道起始端时，后者已脱离不应期，旁道恢复传导再次下传能力，预激图形重现。

图2-12-7.显性旁道体表心电图定位(直线、箭头粗细代表量)

临床发现，下述标准可有助于显性旁道的定位(图2-12-7)：① 电轴左偏可除外左、右前壁或前间隔显性房室旁道；② aVL正向δ波可排除左侧壁显性房室旁道；③ aVR正向δ波，V₁导联R/S＞1可排除右侧壁显性房室旁道；④ Ⅲ、aVF出现正向δ波可排除左、右后壁和后间隔显性房室旁道。

(三) 隐匿型预激综合征

隐匿型预激综合征是指房室旁路仅有逆向传导功能，而无前向传导能力者。于窦性心律时患者心电图可完全正常，但可引发窄QRS波心动过速。

(四) 短PR综合征

又称Lown-Ganon-Levine综合征(LGL综合征)。研究发现，系激动经跨越房室结的旁路纤维下传所致。另有认为尚与激动传经房室结时加速传导有关。其时，房室结较小，发育不完全或于房室结内存在一条传导异常增快的通道。心电图表现示P-R间期＜0．12s、QRS波群正常、无δ波、PJ间期缩短。

(五) Mahaim型预激综合征

Mahaim(1937年)于尸检时发现左束支与右心室间的连接纤维，称之为束室纤维，继后又检获结室纤维，医学界统称两者为Mahaim纤维。晚近，研究显示参与房室折返性心动过速更多的是房束纤维，后者起源于三尖瓣环心房侧，循右心室游离壁下行，远端与右束支末梢连接，或直接与三尖瓣环下右心室心肌吻接。特征性心电图为：① P-R间期＞0．12s；② QRS波群起始部有δ波；③ QRS波群增宽；④ 继发性ST-T改变。

研究发现，Mahaim型预激综合征常与其他旁道并存。窦性心律时心电图多无预激表现，或预激成分甚少，以Ⅱ、Ⅲ、aVF导联明显。心动过速时心电图QRS波增宽，呈左束支传导阻滞型，电轴左偏或不偏。电生理检查示VA间期缩短、AV间期延长，届时，或行心室起搏后的心房最早激动点靠近房室结。予心房刺激时，AH、AV间期增加，HV间期缩短。旁道仅有前向传导，行快速心房起搏者，可显示希氏束右束支逆向传导，且右束支激动早于希氏束。递增心房起搏频率后，旁路传导呈现递减传导。

Mahaim纤维参与心动过速的折返环，后者系由心房组织、前向传导的房束纤维，以及逆向传导的希氏束和房室结构成。心动过速的特征为：① 心动过速无房室分离现象；② 心动过速时于房室结不应期给予心房S₂刺激可提前激动心室；③ 心动过速时，心房内快速刺激能拖带心动过速。

【治 疗】

患者仅有预激综合征而从无心动过速发作，或偶有发作但症状轻微者，无需治疗。若频发心动过速伴症状明显者，则需给予治疗。

(一) 药物治疗

β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂仅降低房室结传导速度，且有加速旁道传导之虞，故不宜列为预激综合征患者的药物治疗选择。Ⅰa、Ⅰc以及Ⅲ类抗心律失常药物，既可减慢旁道顺向传导速度，并对房室结具负性传导作用，故多数预激综合征患者均可选用。普鲁卡因胺50mg/min静脉注射，总量10～14mg/kg，或普罗帕酮70mg(1～1．5mg/min)静脉注射，必要时可重复应用普罗帕酮70mg，或胺碘酮150mg静脉注射，继后5mg/kg加5%葡萄糖液250～500ml静脉滴注。亦可用索他洛尔，一般不宜给予洋地黄，尤其激动经房室旁道下传者列为禁忌，以免缩短旁路不应期而加快心室率。

预激综合征合并房颤并不少见，发生率为11．5%～39%，现尚无足够的资料证实房室旁道直接参与房颤的发生。晚近认为，可能与房室旁道房室前向传导引起心室预激致心房压力升高和电不稳定有关。心电图记录可确认预激综合征合并房颤者，若其RR间期≤250ms或最短预激性RR间期≤180ms，则应视其存在高危旁路，每有发生心室颤动的危险，须立即予以治疗。除上述药物外，并可行同步直流电复律，尤其伴有低血压或晕厥者，应立即施行电复律治疗。预激综合征并快速性心律失常发作间歇期是否需行预防用药，目前尚无定论，必要时可根据临床经验或电生理检查选用有效药物。

(二) 导管射频消融术

经导管射频消融术适应证：① 预激综合征频发心动过速，药物奏效不着者；② 预激综合征合并心房颤动或扑动，经旁路快速前向传导，心室率极快者；③ 药物治疗未能明显减慢过快的心室率者；④ 电生理检查显示或诱发心房颤动发作时，旁路前向传导不应期短于250ms者。临床用为判定消融成功标准：① 术后程序刺激或加用异丙肾上腺素时，心脏程序刺激不能诱发心动过速；② 心电图示显性旁路δ波消失；③ 用于术前相同周期作心室调搏刺激出现室房逆传完全或高度阻滞，若有室房逆传转变为经希氏束传导，则指示旁路已中断。

(三) 外科手术

现有两种手术方法切断旁路，包括切开心脏经心内膜径路以及闭式经心外膜径路。但由于近年来射频消融术治疗预激综合征取得重大成功，故射频消融术已逐步替代了手术疗法。