特发性真性性早熟
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《实用中西医结合临床系列儿科手册》第418页（3614字）
性早熟是指女孩8岁以前，男孩10岁以前出现青春期特征。临床上分为真性性早熟、假性性早熟及不完全假性性早熟三种。真性性早熟，属中枢性性早熟，又称特发性真性性早熟，性发育的过程和青春期发育的顺序一致，只是年龄提前。假性性早熟只有性征的发育而无性腺的发育，不完全假性性早熟只表现为乳房或阴毛早发育。本文重点陈述特发性真性性早熟。本病中医古代文献无明确记载。根据临床表现，有人将其归为“乳病”范畴。
〔病因病机〕
特发性真性性早熟，是由于下丘脑－垂体－性腺轴提前发动所致，其病因目前尚不清楚。此种发病属于生理性发育的提前，对病儿无其他危害，对身体健康亦无严重的影响，仅身高较矮。
中医学认为素体阴虚，虚火偏亢，或饮食不节，易湿热内蕴，肝经湿热，肾阴不足，阴不制阳，阴阳失调，相火妄动则“天癸”早至。
〔西医诊断标准〕
一、临床表现
以女孩多见，初以乳房发育，继之阴毛生长，阴道分泌物增多，同时有内、外生殖器的发育，最后月经来潮。月经周期开始时不规则，也无排卵，但经过数年以后，卵巢发育成熟，月经周期开始规则，并正常排卵，此时有妊娠的可能。男孩最先出现睾丸和阴茎同时增大，以后出现阴毛、痤疮及声音变粗，随之有阴茎勃起、射精和胡须的出现。在性发育过程中，患儿生长较快，骨龄成熟增速，骨骺提前闭合，生长停滞较早，因此最后身高较一般人矮。
二、实验室检查
1．血清FSH(血清卵泡刺激素)、LH(黄体生成素)、E2(雌二醇)值检查，用放射免疫法测定，其含量可显着升高。
2．LHRH(量体生成素释放激素)兴奋试验，100μg／m2的LHRH静脉注射，在注射前15°，注射后15°、30°、90°时分别取血，测定FSH及LH的含量，其值可迅速升高，LH在30分钟达到峰值，于90分钟持续在较高水平，甚至出现第二相升高。
3．阴道脱落细胞涂片检查：上皮细胞受雌激素的影响比同龄正常女孩提前。
4．X线、腕骨片测骨龄超过实际年龄。
5．盆腔B超，了解患儿子宫、卵巢发育。
〔鉴别诊断〕
1．假性性早熟：由于药物所致，外阴色素变深，乳房增大，但第二性征出现常不按顺序，可有雌激素水平升高，停药后1～2月症状消失。
2．单纯月经早现：患儿无乳房及阴毛发育，阴唇及阴道粘膜发育呈青春期水平。妇科检查卵巢、子宫大小正常。
〔中医辨证分型要点〕
一、肾阴不足，相火偏亢
女童双侧乳核增大，乳头色素沉着，月经来潮，白带增多。男童生殖器增大，阴茎勃起，伴五心烦热，面赤口渴，盗汗潮热，舌红或绛苔薄腻，脉数。
二、肝经湿热，肝气郁结
女孩乳核增大，带下量多而腥臭，色黄白。男孩阴茎有勃起，且射精，声音变低沉，面部痤疮，急躁易怒，坐立不安，舌红，苔黄腻，脉弦滑。
〔治疗〕
一、一般治疗
对于性早熟的患儿要进行必要的解释，解除顾虑，使之配合治疗。
二、中医分型治疗
1．肾阴不足，相火偏亢
治法：滋补肾阴，清热降火。
方药：知柏地黄汤加减。
生地 知母 黄柏 泽泻 龙胆草 白芍 丹皮 山萸肉 龟板 山药
加减：白带多加椿根皮、芡实；阴道流血加仙鹤草、旱莲草；乳房胀痛加三棱、夏枯草；潮热盗汗加地骨皮、五味子。
2．肝经湿热，肝气郁结
治法：清热利湿，疏肝理气。
方药：丹栀逍遥散加减。
丹皮 栀子 白芍 龙胆草 茯苓 青皮 柴胡 枳壳 白术 黄芩 生甘草 香附
加减：带下腥臭、量多者加黄柏、萆解；乳房胀痛加香附、郁金；烦躁面赤加生地、知母。
三、西药治疗
1．甲孕酮(安宫黄体酮)：10～20mg／d，分2次服或100mg／次。每周2次肌注，副作用大。
2．醋酸氯地孕酮：2～4mg／d·po，从小剂量开始，根据症状调整用量至10mg，副作用小。
3．醋酸氯羟甲烯孕酮：70～100mg／(m2·d)，分2～3次服。亦使乳腺发育缩小，无月经来潮。
4．国外采用LHRH-A(促黄体素释放激素类似物)，不仅可使血中性激素恢复到青春发育期前的水平，还能延缓骨龄的成熟。
可能有出现高血压、糖尿病倾向及类柯兴综合征表现，停药后自行消失。
四、中成药
1．丹栀逍遥丸：1～3岁每服1～2g，3～6岁每服2～4g，6岁以上每服4～6g，每日2次。用于乳房胀痛明显者。
2．龙胆泻肝丸：每次3～6g，日2次服，用于肝经湿热、肝气郁结之性早熟。
3．知柏地黄丸：2～4g／次，日2次服，用于肾阴不足、相火偏亢者。
4．二至丸：每次3～6g，日2次服，用于带下多者。
5．济生肾气丸：每次1～2丸，日2次服，用于肾阳不足、肾气虚弱者。
五、专方验方
1．滋阴安神汤：夜交藤15g，枣仁10g，知母10g，黄柏10g，熟地10g，枸杞子10g，山药10g，丹皮10g，水煎，每日1剂，分3次服，用于性早熟，属肾阴不足者。
2．散乳病汤：柴胡、当归、熟地、枸杞子、白术、牛膝、夏枯草、鹿角胶各9g，山药、茯苓各12g，白芍、甘草各6g，薄荷3g，水煎服，每日1剂，用于乳房胀痛，发育提前。
3．疏肝清热汤：薅田藨、甜菜子、荔枝草各30g，泽兰、蒲公英、丹参、香附、白背叶各15g，水煎服，每日1剂，用于肝经湿热之性早熟。
六、针灸疗法
1．体针：取三阴交、血海、肾俞、肝俞、太冲等。
2．耳针：取内分泌、卵巢、肝、肾。
〔现代研究〕
现代药理研究表明：生地是通过对下丘脑－垂体－肾上腺皮质轴的作用而起到治疗效果的。知母的作用点在下丘脑－垂体部分，通过调节下丘脑－垂体－性腺轴的不平衡状态而达到治疗目的，治疗后血清卵泡刺激素(FSH)明显下降。香附对子宫有抑制作用，使其收缩力减弱，肌张力降低。