梗阻性肥厚型心肌病

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第134页（605字）

是肥厚型心肌病的一种类型。

亦称梗阻性心肌病(obstructive cardiomyopathy)，亦有称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(idiopathic hypetrophic subaortic stenosis)。目前病因不明，认为与染色体显性遗传有关。病理特征为非对称性心肌肥厚，主要累及左心室，偶尔发生于右心室，以室间隔上部或中部增厚最甚，多向左心室腔凸出，使心腔变小，加上二尖瓣在收缩期向前移动与肥厚的室间隔相接近，形成左心室流出道狭窄，造成流出道与主动脉间压力阶差，同时产生二尖瓣关闭不全。临床表现多数有运动后气急、乏力、心悸或心前区痛、头昏、心力衰竭，可突发晕厥或猝死。有时无症状。胸骨左缘3～5肋间可听到收缩期喷射性杂音，激发试验，如运动、直立、Valsalva动作、洋地黄、硝酸甘油、β－受体兴奋剂使杂音增强；蹲位、普萘洛尔、血管收缩剂，如新福林等使杂音减弱。

常有第4心音，双峰脉。心电图及X线检查同肥厚型心肌病。

超声心动图示舒张期室间隔厚度≥15mm，室间隔与左心室后壁厚度之比≥1．3mm，收缩期二尖瓣向前移动。心导管示左心室流出道两侧存在压力阶差，左心室舒张压及左心房压升高。治疗应限制重体力活动，药物常用β－受体阻滞剂、钙离子拮抗剂及对症治疗。梗阻严重药物治疗无效者，可行肥厚室间隔心肌纵行切开术或部分切除术(参见肥厚性心肌病)。