纠正型大血管错位

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第204页（510字）

系由于胚胎发育异常所致。

因其主动脉位于肺动脉的前左方，故又称左型大血管错位(left pattern transposition of great vesseles)。本病的房室瓣和心室亦同时发生转位，从而从功能上纠正了错位的大血管所引起的血流异常。

其发生率约占先天性心血管畸形的0．64%。

本病的血循环径路为：周围静脉血回流到右心房经二尖瓣流入左心室(功能上的右心室)、肺动脉、肺静脉，而流入左心房经三尖瓣进入右心室(功能上的左心室)，喷射入主动脉中。其心室的组织学结构虽改变，但功能仍正常。患者若未合并心脏其他畸形则可无症状，也可无紫绀。

心脏听诊也无异常发现，若合并有其他心脏畸形，则可出现相应病变的心脏体征。X线检查示左心缘上段相当于主动脉与肺动脉段区呈较长的向外膨隆的弧形影为其特征。

心电图常示Ⅰ～Ⅲ度房室传导阻滞，有90%病例的Ⅰ、Ⅱ、aVF、V₁、V₂导联的QRS波呈qR型，在左心导联上呈yS型为本病的特征性表现。本病若未合并其他畸形，一般无需治疗；若合并其他畸形，则按所合并的病变的治疗原则处理。其预后亦取决于是否合并有其他心脏畸形及其严重程度而不相同。