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劳-穆-比综合征

出处:按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第217页(276字)

为常染色体隐性遗传性疾病,具有性幼稚、色素视网膜炎、肥胖、智力低下、多指(趾)、心血管异常等先天性畸形。

1866年由Laurence及Moon首先报道。病因及发病机理不清。多数学者认为是遗传性疾病。临床表现有智力障碍,自儿童期开始肥胖、视力减弱,重者失明、性机能低下、青春期不出现第二性征、男性阳痿不育、女性无月经、外阴幼稚型、身材矮小、有多指、并指畸形,还可合并心血管病,如房间隔缺损、室间隔缺损、法乐四联症、动脉导管未闭等。

尿中促性腺激素明显减低。目前尚缺乏特效治疗。

有性功能不全者可用性激素治疗。

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