完全性大血管错位

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第329页（565字）

由于大血管的发育异常致其与心室之间的关系发生完全与正常者相反，主动脉自右心室发出、肺动脉自左心室发出。

出生后能存活者，多伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损或动脉导管未闭等畸形，使体循环和肺循环之间能有通道沟通，身体重要脏器获得必须的氧供。因本病的主动脉位于肺动脉的右前方，故又称右型大血管错位(right pattern transposition of great vesseles)。

患儿于出生后即有紫绀。

心浊音界增大、并有所伴心房间隔缺损、心室间隔缺损或动脉导管未闭等畸形的体征。

X线示心脏阴影有不同程度的增大、肺血管增加、升主动脉向前移位。心导管检查时，导管可从右心室进入主动脉中，由心腔的血氧改变情况可判断其合并有何种心血管畸形。

选择性右心室造影可见主动脉由右心室发出。超声心动图检查可见主动脉瓣在肺动脉瓣的前上方，肺动脉由左心室发出，主动脉由右心室发出，并可检查出所合并的心脏其他畸形。本病诊断较难，常需借助于心血管造影。治疗：初生儿即有严重缺氧症状者，应先做Rashkind手术，即球囊导管扩张撕开或扩大卵圆孔，以增加两心房间血液的混合，改善组织缺氧。待2～3岁时，再在直视下施行大血管的转复手术。本病预后险恶，大多死于初生后6个月以内，手术矫治成功者，预后可获得改善。