心房间隔缺损

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第365页（785字）

是心房间隔在胎儿期发育异常所致的一种最常见的先天性心脏病。

男女比例约为1∶2～4。根据病变的解剖部位分为①第1孔(原发孔)型心房间隔缺损(ostium primun atrial septal defect)；②第2孔(继发孔)型心房间隔缺损(ostium secundum atrial septal defect)；③高位缺损型心房间隔缺损(sinus venosus atrial septal defect)等3种。其缺损部位分别位于心房间隔的下部、卵圆窝和心房间隔上部。本病常合并肺静脉畸形引流入右心房、二尖瓣狭窄等先天性畸形。通常左心房压力略高于右心房，当心房间隔缺损时，左心房的血液即经缺损处分流入右心房；若伴有肺动脉高压时，血液分流方向则逆转为右向左或出现双向分流。病人的症状取决于其病理生理改变的程度。

轻者可无症状；中度以上病变多有劳累后心悸、气喘、乏力、咳嗽和咯血等；伴有肺动脉高压时可出现紫绀、右心衰竭等。体征可有发育较差、左前胸隆起、心浊音界增大、肺动脉瓣区有2～3／6级收缩期杂音伴固定性第2心音分裂等。X线检查示肺动脉段及分支增粗，肺野充血，右心房、右心室增大。心电图常表现为不完全性或完全性右束支传导阻滞。超声心动图检查显示右心室内径增大，心房间隔回声波中断的部位及血液分流情况。右心导管检查右心房血氧含量较上腔静脉者高1．9vol／dl以上，导管可通过缺损进入左心房。

根据上述表现本病诊断不难，此病的内科治疗主要为随访病情变化及防治并发症；对缺损在中度以上者需考虑手术修补，单纯性病例的手术危险率约为1．0%～1．5%。手术合适年龄为学龄期前。预后一般较好，平均寿命约50岁；伴有肺动脉高压、合并有心脏其他畸形者或系第1孔型缺损者，则预后较差。经手术矫治者的预后改善，甚而有接近正常人者。