出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第458页（214字）
先天性肺动脉的发育异常。
本病可单独发生，也可并发于其他先天性畸形。前者右侧多见，后者则以左侧多见。单发者大部分无重要的血流动力学异常，少数可发生不同程度的肺动脉高压并出现相应的临床症状。
X线表现：①患侧肺血管纹理显着纤细稀少；②肺门血管阴影缩小或缺如；③对侧血管纹理增粗；④患侧胸廓狭小，肋间隙变窄，纵隔及心脏影向患侧移位；⑤肺动脉造影显示患侧肺动脉及其分支不显影，对侧则扩张。