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早老综合征

出处:按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第489页(277字)

是指患儿在发育过程中呈现侏儒状态且消瘦,皮肤多皱折,貌似老年体态,且早年即并发高血压及动脉硬化的一种综合征。

1886年Huthinson首次提出。病因不明,现认为是遗传性疾病,多见于近亲婚配。发生率为1/100万。临床表现为患儿生长缓慢、身材矮小、大头、额凸、鼻尖突出、耳廓大如耳、头发早脱、皮肤疏松多皱,有色素沉着、消瘦、智力尚正常。

5岁左右即出现进行性动脉硬化,10岁左右可发生冠心病、心绞痛、心肌梗塞、脑血管意外、肾功能衰竭。本征无特殊治疗。预后不佳,患者常在20岁以前因上述并发症或感染而死亡。

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