出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第514页（244字）
主动脉弓的某部位缺如或闭锁，而引起升、降主动脉间血流中断的一种先天性血管畸形。
其发病率不到1%。根据解剖特点分为主动脉弓离断或缺如，主动脉弓闭锁两种类型。
临床主要表现：生后早期出现心力衰竭、发育障碍、差异性紫绀、四肢血压及搏动不等、肺动脉高压症状等。
心电图、X线、超声心动图、心导管及动脉造影等有助于诊断。
本病早期自然死亡率甚高，故主张尽早外科手术治疗。但手术死亡率依然很高(30%～60%)。而合并复杂畸形是影响手术治疗效果的重要因素。