左心发育不全综合征
书籍：心脏病学词典
出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第529页（548字）
是一重症心脏畸形。
主要特点是左心系统某一部位高度狭窄或闭锁，致使左心室发育不全。1952年由Lev首次提出。
这类畸形变异很多，常见的有主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁、主动脉弓闭锁、主动脉弓发育不全等，左心室腔很小，甚至仅有一痕迹。
病因不明，有人认为卵圆孔的早期闭锁为本征的主要原因。
主动脉瓣闭锁者多伴有二尖瓣发育不全而不伴有室间隔缺损。为维持循环的进行还合并有动脉导管未闭。二尖瓣闭锁者常合并有室间隔缺损或动脉导管未闭。由于右心系统，如右心房、右心室、肺动脉同时供应肺循环与体循环的血液，负荷过重，因此明显扩大。
患者通常于出生后数小时到数日内发生急剧的心力衰竭，表现为呼吸困难、紫绀、颈静脉怒张、肝大等，心脏听诊无杂音或有2～3级收缩期杂音(可能与动脉导管未闭的流量增多有关)。胸部X线片显示心脏明显增大、心尖部上举、右心室扩大、肺动脉扩张。心电图无特殊，但常有右心室肥大、电轴右偏等。超声心动图可见主动脉瓣、二尖瓣畸形。
本病预后很差，大部分患者死于婴儿期，65%死于生后35天内。目前外科尚无积极疗法。为了改善症状延长寿命，可切除房间隔，做肺动脉根部与主动脉弓部人工血管吻合术，而在肺动脉的吻合部远端做肺动脉狭窄术，以减少肺血流量，增加体循环血流量。