艾森曼格综合征

书籍:中国卫生管理辞典 更新时间:2018-09-10 11:33:44

出处:按学科分类—医药、卫生 中国科学技术出版社《中国卫生管理辞典》第3页(279字)

一种少见的先天性心血管病。

系指由心室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大而肺动脉正常或扩大4种畸形导致的临床症候群。主要表现为呼吸困难、紫绀、心脏杂音。

早期以左向右分流为主,晚期则以右向左分流为主,青紫逐渐加重而致死亡。X线、心电图、超声心动图有助于本病诊断。目前认为,心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭等伴有肺功脉显着高压,而致分流逆转(右向左分流),均可出现类似的临床表现。对这类疾病通称为艾森曼格综合征。

本综合征一般不宜手术,无特异疗法,主要针对肺功脉高压引起的右心衰竭及肺部感染作对症处理,预后差。

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