免疫缺陷病*
出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《中医辞海中册》第234页（1649字）
病名。
是指由于免疫系统先天性发育不全，或后天继发性障碍，而致免疫应答异常，免疫功能低下的一组疾病。本病可分为原发性和继发性两大类，原发性免疫缺陷病多与遗传密切相关，又可分为体液免疫缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、吞噬系统缺陷病和补体系统缺陷病等；继发性免疫缺陷病往往继发于感染、药物、肿瘤、营养不良、放射线、外科因素和某些疾病之后。原发性免疫缺陷病：遗传基因异常、免疫组织器官发育障碍、宫内病毒感染、淋巴细胞内在的酶缺陷；继发性免疫缺陷病：病毒、细菌、真菌、寄生虫等微生物感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、放射线、激素、抗生素、免疫抑制剂等各种理化因素、营养不良、蛋白质、微量元素、维生素缺乏等。
全身各系统均可发生反复感染，迁延不愈，极易发生机会性感染，多部位感染、预防接种感染，但以呼吸系统感染最为多见。感染后症状多不明显，白细胞总数无明显升高，不发热，对抗生素不敏感。血液系统异常：可见小细胞低色素性贫血，血小板减少，粒细胞减少或淋巴细胞功能减低。内分泌系统异常：女性月经异常，体态发育异常；男性睾丸萎缩，性功能减退，或见甲状旁腺功能低下，阿狄森氏病、糖尿病等。消化系统异常：可见各种消化道感染、消化不良，萎缩性胃炎、溃疡性结肠炎，少数患者有肝脾肿大，或合并胆管炎、肝炎、肝硬变。
神经系统异常：可见化脓性脑膜炎、病毒性脑炎，或见智力低下，视力听力障碍，有的可合并癫痫，脱髓鞘病及小脑共济失调。心血管系统异常：少数可出现心血管畸形，如主动脉转位、法乐氏四联征等。骨关节异常：可见化脓性关节炎、类风湿性关节炎、骨髓炎，关节腔积液以及骨骺发育异常。皮肤粘膜异常：常出现皮肤损害，有斑疹、丘疹、脓疱疹、溃疡或湿疹，严重者可出现剥脱性皮炎、坏死性皮炎、粘膜发生鹅口疮、口腔溃疡与肠道霉菌感染。
理化检查：一般检查可作血常规、血沉、X线、病原体培养与分离，肝肾功能等。其他特殊检查可根据免疫缺陷病的种类，有目的的进行。体液免疫缺陷：可查血清蛋白电泳、免疫球蛋白定量、锡克氏试验、血型抗体等，还可检测循环中B细胞定量、特异抗体反应、活体组织检查、侧位咽部X线。细胞免疫缺陷：先作淋巴细胞定数和形态、胸腺X线检查、皮肤试验如旧结核菌素、链激酶——链导酶、纯蛋白衍生物、植物血凝素等，还可进行淋巴细胞转化试验、淋巴细胞因子检查、E玫瑰花环试验、活体组织检查。
吞噬细胞缺陷：可作超化试验、吞噬试验、四唑氮蓝试验、脾扫描等。补体和调理素缺陷：可查总补体、补体C3，进一步可作其他补体成分和调理素测定。中医学认为先天禀赋不足，正气虚弱，则固护防御功能失职，正气无力抗邪，易招外邪侵袭；先天不足，元阳素虚，脾失温煦，或后天调理失宜，皆可造成脾失健运，无力化生水谷精微，则先天无所充，周身失其养。先天后天相互滋生，相互影响，脾肾不足，五脏俱虚，为本病发生的内因。由于五脏俱虚，卫外不固，易招致六淫邪毒的侵袭，外邪袭人，首先犯肺，渐次入里，反复外感，病邪迁延，则更伤人体正气。
六淫邪毒外袭，是为本病发生的外因。辨证论治：急性期：外感邪毒：症见发热，头痛，鼻塞流涕，咳嗽，胸痛，苔薄白或薄黄，脉浮数。治宜清热解毒为主，方选清瘟败毒饮，清营汤加减。
脾胃湿热：发热身痛，恶心呕吐，腹痛腹泻，苔黄腻，脉滑数。治宜清热解毒，健脾利湿，方选葛根芩连汤或黄连温胆汤加减。肺热气逆：症见高热，口干，喘促，烦躁不安，心悸，抽搐，昏迷，舌红，苔黄，脉细数。
治宜清热解毒，宣肺化痰，止咳平喘，方选清肺饮、清肺化痰汤或麻杏石甘汤加减。
慢性期：气阴两虚，症见神疲乏力，五心烦热，口干盗汗，胸闷气短，舌红，脉细。治宜益气养阴，方用生脉散或玉屏风散加味。
气血两虚：症见胸闷气短，面色
白，疲倦乏力，舌淡胖，苔薄白，脉沉细弱。治宜益气养血，方选补中益气汤或八珍汤加减。脾肾两虚：症见畏寒肢冷，腰膝酸软，食欲不振，气短神疲，大便稀溏，舌淡，苔薄，脉沉弱。治宜健脾补肾，益气温阳，方选归脾汤或金匮肾气丸加减。