血友病*

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《中医辞海上册》第1240页（1193字）

病名。

是一种遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病。血友病甲又称因子Ⅷ缺乏症或抗血友病球蛋白缺乏症；血友病乙又称因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血成分缺乏症；血友病丙又称因子Ⅺ缺乏症或血浆凝血活酶前质缺乏症。本病可归于中医学血证范畴。①现代医学认为：血友病甲主要由于患者血浆中缺乏因子Ⅷ的凝血活性(Ⅷ∶C)所致。

血友病乙是由于血浆中因子Ⅸ的活性减低所致。血友病丙由于因子Ⅺ缺乏，因子Ⅸ不能被激活，表现为类似血友病样的凝血障碍。

血友病的主要临床表现为出血倾向。出血症状多在1岁左右出现。

早者出生数周开始，晚者出现于儿童甚至成年以后，持续终身。以全身各个部位程度不等的自发性出血为特点。皮下及肌肉出血，形成大小不等的血肿，有疼痛灼热感。粘膜及内脏出血，如口腔、胃肠道、肺及胸膜、泌尿系统、颅内出血，可见呕血，便血，尿血，咳血，咯血，血胸，颅内硬膜上下、蛛网膜下、脊髓内出血。

关节出血为本类疾病出血的特征之一。发生率为70%～80%，多见于中、重型血友病。

好发部位在膝、踝关节，其次为肘、髋、肩、腕、手足小关节及脊柱。

症见关节红肿热痛，肌肉痉挛，活动受限，当关节滑膜及软骨破坏，出现关节肿胀，畸形，强直，挛缩，肌肉萎缩，功能丧失。

本病出血倾向，以血友病甲最严重，乙较轻，丙虽然为自发性出血，关节出血者少，多发生颅内出血。血友病甲和乙的遗传规律大致为：女性传递者与正常男性结婚所生子女，男儿1／2为患者，1／2为正常；女儿1／2为传递者，1／2为正常。

正常女性与男性患者结婚所生子女，男儿均正常，女儿均为传递者。女性传递者与男性患者结婚所生子女，男儿1／2正常，1／2患病；女儿1／2患者，1／2传递。

②中医学认为：本病多由先天不足，肾精亏损，阴虚火旺，虚火灼络，迫血妄行而致出血；或后天失养，脾腑虚弱，气虚不能摄血，血失统摄而溢于脉外。复因劳倦过度，七情所伤，饮食不节，伤精耗气而加重病情。出血之后，离经之血留积体内，蓄结为瘀血，瘀阻脉络，加重出血。临床上由热郁血分，迫血妄行所致者：症见出血量多，色鲜红，来势猛，或见关节红肿热痛，活动不利，或见高热神昏，抽搐惊惕，烦躁不安，小便黄赤，大便干结，舌红苔黄，脉弦数。

治宜清热解毒，凉血止血。方选犀角地黄汤加减；由阴虚内热，迫血妄行所致者：症见出血量多而鲜红，伴有潮热盗汗，心烦失眠，耳鸣眩晕，手足心热，口干口渴，腰酸膝软，舌红少苔脉细数。治宜滋阴清热，凉血止血。方选茜根散加减；由气虚不摄，血不循经所致者：症见反复出血，绵绵不愈，血色淡红，头晕目眩，面色苍白，唇甲不华，神疲纳差，心悸气短，自汗，舌质淡，脉细弱。

治宜益气健脾摄血。方选归脾汤加味；由瘀血阻络，血不循经所致者，症见出血色暗红，关节肿痛，痛定不移，活动不利，舌暗红瘀斑，脉细涩。

治宜养血活血，化瘀通络。方选四物汤加丹参、鸡血藤、茜草、仙鹤草等。