非寄生虫性肝囊肿
出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《肝胆胰外科疾病诊断标准》第72页（3620字）
一、概述
非寄生虫性肝囊肿可分为先天性和后天性(如创伤性、炎症性和肿瘤性)两种。前者又称为真性囊肿，后者称为假性囊肿。创伤性囊肿系由肝脏创伤后，肝脏血肿或液化坏死引起的假性囊肿，炎症性囊肿系有肝内胆管结石或胆管炎性狭窄引起的肝内胆管囊柱状扩张，又称潴留性囊肿。肿瘤性囊肿有畸胎瘤性囊肿、囊状淋巴瘤、囊性腺瘤等。先天性肝囊肿起源于肝内迷走单管，或因肝内胆管和淋巴管在胚胎期的发育障碍所致，通常所指的肝囊肿就是指先天性肝囊肿，又可分为单发性和多发性。
二、流行病学
本病以女性多见，男女发病率之比为1∶4。可见于任何年龄，以20～50岁多见。发病部位以肝右叶多见，约为肝左叶的2倍。
三、病理生理
孤立性肝囊肿发生于右叶较左叶多一倍。囊肿大小不一，小者直径仅数毫米，大者直径达20cm以上，囊液量由数毫升至数千毫升。囊肿呈圆形或椭圆形，囊壁光滑，多数为单房性，亦可为多房性。囊肿有完整的包膜，表面呈乳白色或灰蓝色，囊壁较薄，厚度为0.5～5.0mm，较厚的囊壁中有较大的胆管、血管及神经。囊液多数清亮透明，有时含有胆汁，其比重为1.010～1.022，呈中性或碱性，含有少量胆固醇、胆红素、葡萄糖、酪氨酸、胆汁、酶、白蛋白、IgG和黏蛋白，显示囊壁上皮有分泌蛋白的能力。
多囊肝的囊肿大多散布及全肝，以右叶为多见。肝脏增大变形，表面可见大小不一的灰白色囊肿，小如针尖，大如小儿头。肝切面呈蜂窝状。囊壁多菲薄，内层衬以立方上皮或扁平胆管上皮，外层为胶原组织。囊液多数为无色透明或微黄色。囊肿间一般为正常肝组织，晚期可出现纤维化和胆管增生，引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。
创伤性肝囊肿多发生于肝右叶，囊壁无上皮细胞内衬，系假囊肿。囊内含有血液、胆汁等混合物，合并感染时可形成脓肿。
四、临床表现
肝囊肿大多数为先天性，因生长缓慢可长期或终身无症状。其主要临床表现随囊肿位置、大小、数目，以及有无压迫邻近器官和有无并发症而异。孤立性肝囊肿与多囊肝的病因与发展过程有差别，其临床表现也不尽相同。
1.孤立性肝囊肿 孤立性肝囊肿发生于右叶者较左叶多一倍。女性多见，男女之比为1∶4。孤立性肝囊肿常常是无症状的，而在手术过程中或B超检查时偶然发现。有症状的患者其初发症状可始于任何年龄，一般在20～50岁发生症状。临床上较常见的症状和体征如下：胃肠道症状——当囊肿增大并压迫胃、十二指肠和结肠时，可引起餐后饱胀、食欲减退、恶心和呕吐等症状。大而重的肿块可引起上腹膨胀不适、隐痛或轻度钝痛。突发剧痛或出现腹膜炎的症状体征时，提示有囊肿扭转、绞窄、出血或破裂等并发症发生。一般无黄疸表现，但肝门邻近的囊肿压迫肝管或胆总管可引起轻度黄疸。体检发现腹部肿块是许多患者的主要初发表现。在腹部触及随呼吸移动的肿块是主要体征，通常表现为光滑、质硬，仅部分呈囊性有波动感。其位置随囊肿发生的部位而定，但多数位于右上腹。
2.多囊肝 多见于40～60岁，以女性居多。常分为两种，一种为散在肝实质内很小囊肿，仅在腹部手术探查肝脏时发现，常需和腹内癌肿肝转移鉴别；另外一种为多囊肝，比单发多见，大多合并有多囊肾，也有合并胰腺、脾、卵巢和肺囊肿。囊肿可散布于全肝，也有密集于肝的一叶，以右肝多见。多囊肝大多数是无症状的，早期症状中约1/3的患者无意中发现上腹肿块，或体检时触及肿块。肿块增大压迫邻近器官可引起腹胀、腹痛、全身倦怠及消化道受压的症状。少数患者因胆管受压而引起黄疸。约50%的患者合并多囊肾，这类患者可有高血压、血尿、肾区痛、肾功能不全等症状。体检时可触及肝脏肿大、质较硬、表面呈结节状，多无压痛。合并多囊肾者有时可触及肿大的肾脏。
五、检查
1.B型超声检查 是一种简便无创伤的检查方法，表现为圆形或类圆形的均匀无回声暗区病灶。囊壁清晰显示，约1mm厚度，前壁和后壁均呈弧形，光滑强回声，比周围肝组织回声强，侧壁回声失落，囊肿后方显示狭长袋状强回声。
2.X线检查 肝动脉造影，巨大囊肿动脉期显示血管受压移位，实质期可出现边缘光滑的无血管区。
3.CT检查 平扫显示肝实质内圆形低密度区，边缘锐利，境界清楚，囊内密度均匀，CT值为0～20HU。对比增强后，囊内无对比增强，在周围强化的肝实质的衬托下，囊肿境界更加清楚，囊壁菲薄一般不能显示。
4.核磁检查 表现边缘光滑，锐利，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号的圆形病灶，由于肝囊肿内含水量达95%以上，T1和T2的驰豫时间比海绵状血管瘤更长。
六、诊断
肝囊肿一般无明显的临床症状，肝功能多正常，所以诊断多依靠影像学检查。
1.B超 肿瘤内有明显的液性暗区，但无组织碎片回声。多发性肝囊肿则出现多个大小不等的液性暗区。
2.CT 边缘光滑清晰，囊内密度均匀，增强扫描囊内不显影。可发现1～2cm的肝囊肿。
3.X线检查 可因囊肿的不同部位而表现不同，主要有肝脏明显增大、膈肌抬高和胃肠受压移位的表现。单发性囊肿有时囊壁出现钙化影像。
4.核素扫描 显示肝区占位性病变，边界光滑，对囊肿定位诊断有帮助。
七、诊断标准
1.多数患者因囊肿小而无症状，仅在体检或腹部其他手术时发现。
2.囊肿压迫症状，囊肿大时，可压迫邻近脏器，引起纳差、上腹部不适、恶心、呕吐和黄疸。
3.若囊肿继发感染，患者表现为畏寒、发热。
4.查体发现右上腹肿块或肝脏大，肿块随呼吸上下移动。
5.B超提示包块为液性暗区。
6.肝功检查可在正常范围。
7.X线检查可因囊肿所在部位不同表现亦不尽相同，如肝影增大、膈肌抬高、胃肠受压移位等征象。
8.放射性核素显示肝占位性病变。
9.诊断中应注意合并其他脏器的囊肿，CT和肝动脉造影对诊断也有帮助。
10.应注意与肝棘球蚴囊肿、肝血管瘤、肝癌鉴别。
八、鉴别诊断
1.肝包虫病 患者多有在牧区生活史，或者有羊、犬接触史。包虫囊肿一般单发，B超和CT检查见到子囊，囊壁也较厚。
2.胆囊积液 或者有胆囊炎病史，胆管造影胆囊不显影。
3.先天性胆管囊肿 多数合并有肝内外胆管扩张，ERCP是最可靠的鉴别方法。
4.肝脓肿 肝囊肿继发感染时和肝脓肿不易鉴别，肝脓肿的患者常有胆管疾病病史，感染症状明显。
5.胰腺囊肿 巨大的假性胰腺囊肿和胰腺真性囊肿因位置关系，有时和左肝的肝囊肿不易鉴别，胰腺囊肿常有胰腺炎的病史或胰腺创伤史。
6.右肾囊肿和右肾积水 肾囊肿的患者常有泌尿系统的症状和病史，静脉和逆行肾盂造影是最好的鉴别办法。