原发性硬化性胆管炎

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《肝胆胰外科疾病诊断标准》第150页（2190字）

一、概述

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)又称狭窄性胆管炎，实质上不是化脓性疾病。病因不明，以肝内、外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为其特征。

由Delbet于1924年首次报告，其自然病史表现为进行性胆管炎症闭塞，不规则狭窄，肝内胆小管消失，狭窄区近端胆管扩张。缓慢进展，导致门静脉高压、胆汁性肝硬化和肝衰竭。自从ERCP广泛应用后，本病的报道增多。

二、流行病学

原发性硬化性胆管炎是一种少见的进行性胆管病变。它不同于胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎(或称为继发性胆管狭窄)。原发性硬化性胆管炎一般无胆石，亦无胆管手术史，不少病例同时伴有溃疡性结肠炎。少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。

三、病因

原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚，理论上致病因素包括毒物、感染因素或免疫紊乱。虽然肝内铜含量增加，但用青霉胺治疗并无明显降低，说明肝内铜含量增加是一种继发现象(正如在原发性胆汁性肝硬化时)，尽管巨细胞病毒和Ⅲ型呼吸肠道病毒对肝内胆管有影响，但患原发性硬化性胆管炎的患者很少有上述病毒感染的证据；免疫功能失调可能是主要的病因，常见于自身免疫性疾病的HLA—B8，HLA—DR3与原发性硬化性胆管炎的发病有关，已证实免疫系统调控失调及T淋巴细胞参与了胆管的破坏。

四、病理

80%的病变累及包括胆囊在内的整个胆管系统，20%仅局限于肝外胆管系统。一般以肝管汇合部受累最为严重。受累的肝外胆管的外径变化不明显，但由于胆管壁增厚，管腔明显狭小，其内径可小于2mm，但胆管内胆汁仍澄清；肝内胆管可产生类似变化，后期可发生胆汁性肝硬化和门脉高压症。

五、临床表现

该病多见于年轻男性，主要是梗阻性黄疸，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性，可有渐进性加重的乏力、瘙痒和黄疸，以右上腹疼痛和发热为表现的进行性胆管炎发作不常见，一些患者可有肝脾肿大或有肝硬化的表现。该病后期呈门脉高压、腹水、肝衰竭等肝硬化失代偿期表现。

六、检查

白细胞检查见淋巴细胞和嗜酸性细胞增多，血清胆红素、碱性磷酯酶和r—谷氨酸转肽酶值均有升高，谷丙转氨酶轻度增高，IgM高于正常。部分患者的抗核抗体和平滑肌抗体为阳性，抗线粒体抗体为阴性，肝和尿含铜量增高。

七、诊断

多数原发性硬化性胆管炎患者有碱性磷酸酶增高并伴有轻度转氨酶升高，血清胆红素也可有不同程度的升高，线粒体抗体阴性，而不像原发性胆汁性肝硬化那样为阳性。原发性硬化性胆管炎易由直接胆管造影，特别是ERCP作出诊断。肝内、外胆管多发性狭窄和囊性扩张使胆管树呈不规则的串珠状，肝活检有助于确诊，肝活检可发现胆管增生，胆管周围纤维化和炎症，胆管缺失。随着病情进展，纤维化可从门脉区扩展而最终发展为胆汁性肝硬化。

八、诊断标准

1.进行性梗阻性黄疸及胆管炎。

2.45%患者有IgM升高，75%有血浆铜蓝蛋白增多，嗜酸球及抗核抗体增高。

3.PTC、ERCP等显示肝内外胆管不规则缩窄。

4.术中见胆管增厚，条索感，内径狭窄，病理检查为纤维化性炎症，无癌细胞。

5.无胆结石。

6.无胆管手术史。

九、诊断鉴别

以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示胆管呈弥漫性不规则狭窄，胆管壁活检排除胆管癌肿存在。结合有进行性梗阻性黄疸表现，无胆石和无胆管手术史，即可确诊为原发性硬化性胆管炎。但最终诊断还必须经过至少5年时间的随访，如无胆管恶性肿瘤出现，才能最后确诊。由于胆管癌与原发性硬化性胆管炎鉴别诊断困难，即使活检无癌肿，有时也难以完全除外胆管癌。近年来，ERCP和PTC的广泛应用已有可能在术前作出诊断。在梗阻性黄疸患者，特别是伴有溃疡性结肠炎者，要考虑本病的可能性，通过ERCP检查，能显示出肝内外胆管呈弥漫性串珠样带状狭窄改变。