部分性肺静脉畸形引流

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《心脏外科疾病诊断标准》第146页（3465字）

在4支肺静脉中，其中1～3支肺静脉未能与左心房正常连接均属部分性肺静脉异位引流(partial anomalous pulmonary venous drainage，PAPVD)。PAPVD较完全性肺静脉异位引流(TAPVD)常见，尸检发现占先天性心脏病的0.4%～0.7%，约10%房间隔缺损患者合并部分性肺静脉异位连接，其中右肺静脉异位连接者约占2/3。少数合并复杂心内畸形，单独存在者少见。

肺静脉异位连接于1739年由Winslow首先描述：由于PAPVD的病理生理改变类似于房缺，其自然转归与房缺相似。常在成年后出现心力衰竭和肺动脉高压。

(一)病理解剖

在胚胎发育期，肺总静脉被吸收入左心房壁的过程异常，使一支或多支肺静脉未与左心房直接相连。部分性肺静脉异位连接解剖学变异较多，几乎肺静脉的每一分支均可发生异位连接，可以是单侧部分、单侧全部或双侧部分。据报道，发生在右侧的PAPVD占80%。

左侧肺静脉通常异位连接于冠状静脉窦及左无名静脉，右侧的肺静脉则较常连接于上腔静脉或下腔静脉。但也有少数病例一侧肺静脉异位连接至对侧体静脉系统。

Brodv通过尸检总结提示最多见的肺静脉异位连接为：①右肺静脉连接于上腔静脉；②右肺静脉连接于右心房；③左肺静脉连接于左无名静脉。

(二)分型

根据肺静脉异位引流的部位不同，可将PAPVD分为以下几种类型：

1.右肺静脉引流至上腔静脉 右肺静脉引流到上腔静脉或上腔静脉与右心房交界处。90%患者存在高位房间隔缺损，缺损上缘无间隔组织，后缘仅有少许边缘；部分病例合并有继发孔房间隔缺损，残存左上腔静脉的情况不少见。单独右上肺静脉引流至上腔静脉最为多见。有时右上肺静脉可分2～4支回流。右上、下肺静脉全部引流到上腔静脉或上腔静脉与右心房交界处较少见。上腔静脉较正常扩张，有少数患者上腔静脉骑跨在房缺之上，产生右向左的分流，患者可出现发绀。

2.右肺静脉引流至右心房 此类型约占PAPVD的30%。右肺静脉可分2～3支或通过右上肺静脉与右心房相连。通常合并房间隔缺损，也可单独存在。

3.右肺静脉连接于下腔静脉 此类型约占PAPVD的25%。异位的肺静脉常由3支肺静脉合并为一主干，向下、向左平行于右侧心缘、向膈肌走行，在下腔静脉入口处连接于下腔静脉，有时进入肝静脉。房间隔常常完整，或仅有未闭的卵圆孔存在。此静脉平行于心右缘，形成新月状，Neill将这种病变称之为镰状综合征。认为该种畸形较其他类型的异位连接更为严重，常合并右肺的发育障碍。右肺的血液供应来自右肺动脉、支气管动脉或起自胸、腹、膈肌的血管。右肺动脉通常细小。

4.左肺静脉引流至左无名静脉 左肺静脉的部分或全部连接于左无名静脉，经永存左上腔静脉或异常垂直静脉回流入右心房。通常合并有继发孔房间隔缺损。

5.其他类型的部分性肺静脉异位引流 其他少见的部分性肺静脉异位连接如左肺静脉引流入冠状静脉窦、下腔静脉、右上腔静脉、右心房或左锁骨下静脉；右肺静脉亦可引流入奇静脉或冠状静脉窦。

6.合并畸形 20%的部分性肺静脉异位连接合并其他畸形，如动脉导管未闭、法洛四联症、室间隔缺损及复杂畸形。

(三)病理生理

PAPVD的病理生理改变是由肺静脉回流到右心房和(或)心房水平的左向右分流引起的。其血流动力学改变与有无房缺以及异位引流的肺静脉数目有关。合并房间隔缺损的部分性肺静脉异位引流，主要生理学改变类似于房间隔缺损，如肺血流量增多，肺动脉压力增高，肺血管梗阻性改变。

房间隔完整的部分性肺静脉异位连接，决定血流动力学的因素则为异位连接肺静脉的数目。单根肺静脉异位引流时，左向右分流约占20%，血流动力学变化不明显无明显的临床症状。而当有3支肺静脉均异位引流时，左向右分流约占80%。血流动力学和临床表现近似于完全性肺静脉异位引流。

(四)临床表现

并发房间隔缺损的PAPVD临床表现类似于房间隔缺损，可有活动后心悸、气促，反复呼吸道感染以及右心衰竭的表现。房间隔完整的PAPVD，如只有1支或2支肺静脉异位引流，由于分流量小，一般很少出现临床症状。如有3支肺静脉异位引流，则临床表现类似于完全性肺静脉异位引流。不过在儿童期发绀少见，通常在30～40岁以后，随着肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，右向左分流明显，发绀逐渐加重。

当合并房间隔缺损时，体征与房间隔缺损基本一致，胸骨左缘第2～3肋间可闻及2～3级柔和的收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音固定分裂；大量分流时，肺动脉瓣第二心音亢进。房间隔完整时，第二心音分裂不明显且随呼吸而变化。

(五)检查

1.心电图 心电图的改变类似于房间隔缺损，可有电轴右偏，P波高尖，不完全性右束支传导阻滞等。

2.胸片 常规胸片可见肺血增多、右心房、右心室增大。某些类型的肺静脉异位连接胸片可见特殊改变：如右肺静脉异位至下腔静脉时，通常心右缘可见一半月形阴影，即“镰刀综合征”。肺静脉异位引流至上腔静脉的胸片可见上腔静脉扩张；右上肺叶位置抬高，右心上缘可见双重影。在左肺静脉异位引流至左无名静脉的胸片上心影上方可见特征性的影像，左侧为垂直静脉，上方为无名静脉，右侧为上腔静脉，类似于完全性肺静脉异位引流的“雪人征”，但静脉扩张的程度不如完全性肺静脉异位引流。

3.超声心动图 可见右心房、右心室扩大。有时可通过超声心动图来明确肺静脉异位引流的部位及数目，同时可以了解是否存在房间隔缺损及位置与大小，或者是否存在其他心内畸形，以利于手术纠治方法的选择。

4.心导管检查及选择性心脏造影 可以明确肺静脉异位引流的部位及分流的程度，同时可以了解肺血管阻力的大小及心室功能。

(六)诊断

患者的临床表现与房间隔缺损相似，所以常诊断为单纯的房间隔缺损，只有进行超声心动图检查时才能发现本病，甚至在手术中探查时才发现本病。

(七)诊断标准

美国纽约心脏病学会标准委员会制定的诊断标准如下：

1.上腔静脉或下腔静脉内血氧含量增高。

2.心血管造影显示 部分的肺静脉引流途径的存在。

符合上述标准之一可诊断本病。

(八)鉴别诊断

本病尚需与以下疾病进行鉴别：

1.房间隔缺损 临床表现相似，很难区别。确诊多数依赖超声心动图检查。

2.完全性肺静脉畸形引流 患者在婴儿期甚至新生儿期即表现出严重的缺氧和充血性心力衰竭的症状，并伴有严重的发绀和肺动脉高压。超声心动图检查可以明确诊断。