主动脉夹层

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《心脏外科疾病诊断标准》第335页（4922字）

一、概述

主动脉夹层是指主动脉内膜与部分中层发生撕裂并沿着纵轴剥离，血液在所形成的撕裂腔(假腔)中流动，原有的主动脉腔称为真腔。真假腔之间由内膜与部分中层分隔，并有一个或数个破口相通。

二、病理分型

1．De Bakey分型

Ⅰ型：原发破口位于升主动脉或主动脉弓部，夹层累及升主动脉、主动脉弓部、胸主动脉、腹主动脉大部或全部。

Ⅱ型：原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉。少数可累及部分主动脉弓。

Ⅲ型：原发破口位于左锁骨下动脉开口远端，根据夹层累及范围又分为Ⅲa、Ⅲb，Ⅲa型夹层累及胸主动脉；Ⅲb型夹层累及胸主动脉、腹主动脉大部或全部。

2．Stanford分型

A型：夹层累及升主动脉，无论远端范围如何。

B型：夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉和腹主动脉。

3.阜外医院细化分型 在Stanford分型基础上细化。

(1)Stanford A型主动脉夹层：根据主动脉根部病变情况，分为A₁、A₂、A₃型(图34-1)。

图34-1 Stanford A型主动脉夹层的细化分型

A₁：窦管交界及近端正常型；A₂：累及冠脉开口和/或轻中度主动脉瓣关闭不全；A₃：窦管交界及近端严重受累型

A₁型：窦部正常型，窦管交界和其近端正常或仅有一个主动脉瓣交界撕脱，无明显主动脉瓣关闭不全。

A₂型：主动脉根部轻度受累型，主动脉窦部直径小于3.5cm，夹层累及右冠状动脉导致其开口处内膜部分剥离或全部撕脱，有1个或2个主动脉瓣交界撕脱导致轻至中度主动脉瓣关闭不全。

A₃型：主动脉根部重度受累型，窦部直径大于5.0cm，或3.5～5.0cm，但窦管交界结构因内膜撕裂而破坏，有严重主动脉瓣关闭不全。

根据主动脉弓部病变情况，分为C型、S型。

C型：复杂型(Complex type)，符合下列任意一项者：①原发内膜破口在弓部或其远端，夹层逆行剥离至升主动脉或近端主动脉弓部；②弓部或其远端有动脉瘤形成(直径大于5.0cm)；③头臂动脉有夹层剥离；④病因为马方综合征。

S型：单纯型(Simple type)：原发内膜破口在升主动脉，不合并C型的任何病变。

根据实际情况排列组合，如A₁C型。

(2)Stanford B型主动脉夹层：根据主动脉扩张(≥4.0cm)部位，将其分成B₁、B₂、B₃型(图34-2)。

图34-2 Stanford B型主动脉夹层的细化分型

B₁型：降主动脉近端型，主动脉无扩张或仅有降主动脉近端扩张，中—远段直径接近正常。

B₂型：全胸降主动脉型，整个胸降主动脉都扩张，腹主动脉直径接近正常。

B₃型：全胸降主动脉、腹主动脉型，胸降主动脉和腹主动脉都扩张。

根据主动脉弓部有无内膜撕裂累及，分为C型、S型。

C型：复杂型(Complex type)，内膜撕裂累及左锁骨下动脉及远端主动脉弓部。

S型：单纯型(Simple type)，远端主动脉弓部未受累，夹层位于左锁骨下动脉开口远端。

根据实际情况排列组合，如B₁C型。

三、病理生理

1.主动脉破裂 破裂的部位多位于内膜原发破口处，即血流剪切力最大部位。升主动脉破裂时造成急性心脏压塞，常导致患者猝死。主动脉弓部夹层破裂时可引起纵隔血肿，胸降主动脉夹层破裂则引起大量胸腔积血，腹主动脉破裂时造成腹膜后血肿。

2.主动脉瓣关闭不全 Stanford A型主动脉夹层可累及主动脉瓣结构，引起主动脉瓣关闭不全。

3.重要脏器供血障碍 主动脉夹层可累及主动脉分支血管的开口造成相应脏器的供血障碍，如冠状动脉、头臂干、肋间动脉、肾动脉、腹腔动脉、肠系膜动脉、髂动脉等。严重者可引起脏器缺血坏死，造成脏器功能衰竭。

四、临床表现

1.症状 约90%的患者有突发的前胸、后背和(或)腹部剧烈疼痛，为刺痛、撕裂样或刀割样，难以忍受。患者烦躁不安，大汗淋漓。疼痛可沿动脉走行放射传导。累及冠状动脉者可出现心绞痛和心肌梗死，累及头臂动脉者出现脑供血不足甚至昏迷，累及肋间动脉者出现截瘫，个别病例出现腹部脏器供血不足症状。急性主动脉瓣关闭不全，可导致急性左心衰竭。按发病时间分为：急性期为48小时之内；亚急性期为48小时至6周内；慢性期为超过6周。

2.体征 呈痛苦病容，重症者有休克表现，神情淡漠，四肢潮凉、苍白，少尿或无尿，但血压常常较高，即使一度下降，如能度过急性期后，血压仍要升高。四肢动脉双侧颈动脉搏动可不对称，肢体无脉或脉搏减弱。血压可有差别，有主动脉瓣关闭不全者于主动脉瓣听诊区可闻及舒张期杂音，腹部亦可听到血管杂音。慢性期患者多有胸、背、腹部隐痛。病史中多有急性发病过程。

五、检查

有上述临床表现，疑本病的患者，需要下列检查：

1.心电图 无特异性。

2.胸部X线平片 主要表现为纵隔影或主动脉影的增宽。

3.超声心动图 经胸超声心动图诊断夹层的敏感性与特异性主要取决于夹层的位置，对近端夹层诊断率较高，但对降主动脉探查明显受限，而且诊断效果容易受肺气肿、肋间隙狭窄、肥胖、机械通气等方面影响。

4.经食管超声心动图(TEE) 经食管超声心动图已经得到广泛使用，其简便、安全、快速的特点可用于诊断大部分的主动脉夹层。可以显示内膜撕裂口，假腔内血栓，异常血流，冠脉与主动脉弓分支是否受累及，有无心包积液，主动脉瓣反流等特征，一定程度上可用于真假腔的鉴别。TEE主要不足是具有一定的假阳性率，诊断依赖于检查者的经验，在随访中难以客观地进行评估。

5.磁共振(MRI)和CT扫描

(1)CT检查：往往作为急性主动脉夹层的首选检查手段。主要不足是需要应用造影剂，不能提供主动脉瓣是否存在反流的信息。获得的三维图像重建能够较全面显示内膜片和真假腔的形态学特点，有助于评价主动脉分支血管受累的情况及其真假腔。CT快速、简便、无创、准确率高等优点可以作为主动脉夹层的诊断首选和治疗后随访评价的检查技术。

(2)MRI检查：成为诊断主动脉夹层成熟而有效的无创性技术，目前作为诊断主动脉夹层的“金标准”。MRI利用大视野、多体位、多平面、无需对比增强成像，可以准确提供夹层主动脉形态结构变化、破口的位置、受累血管分支和血流动态等方面资料，主要应用于慢性夹层或病情稳定的患者以及随访中并发症的评估。对于不能耐受较长时间检查的急性期病例，检查速度仍然限制了MRI使用；MRI还不适用于安置起搏器等带有金属物体的患者。

6.血管内超声(LVUS) 血管内超声能实时显示主动脉及血管的形态结构变化，对内膜片和内膜撕裂口的显示，假腔扩张的程度、夹层累及的范围以及分支血管与真假腔的关系等方面具有优势。

7.主动脉造影 主动脉造影属于有创性检查，具有潜在危险性，且准备和操作费时；随着无创影像诊断技术的发展，已很少作为主动脉夹层的初始检查。

六、诊断

根据病史、体格检查尤其是造影剂强化CT或MRI表现，主动脉夹层可以确诊。

急性主动脉夹层分离的早期诊断如下：

急性主动脉夹层分离过去曾一直被不适当地称为急性主动脉夹层动脉瘤。近年来，在国外已普遍得到纠正。

由于本病受累部位与范围不同，临床表现多变，可与许多其他急性病的早期阶段很相似。因此，如在临床上出现不同系统多器官损害的表现而没有任何共同解释时，就应警惕有无本病存在的可能。以下情况应作为诊断的重要线索。

1.剧烈胸痛、腹痛，起病急骤，吗啡等不能缓解而体征轻微。

2.虽有胸痛、腹痛，并出现休克征象，而血压轻降、不降甚至反而升高。

3.突然出现主动脉瓣关闭不全体征，或伴有心力衰竭进行性加重。

4.胸骨上窝、腹部触及搏动性肿块。

5.两侧颈动脉、肱动脉、股动脉搏动强弱不一致，甚至出现无脉症。

七、诊断标准

美国纽约心脏病学会制定的诊断标准 典型的疼痛为突然发生剧烈的、持续的、撕裂样或挤压样胸痛，且向背部放射，同时伴下列一种或几种表现。

1.主动脉瓣关闭不全。

2.胸主动脉增宽。

3.脉搏非对称性减弱。

4.主动脉造影显示一个假管道或夹层膜将主动脉腔分为两个腔道。

符合以上一项标准者可诊断。

八、鉴别诊断

本病应与急性心肌梗死、肺栓塞、胰腺炎、大叶性肺炎等相鉴别，因主动脉夹层有典型的CT或MRI表现，鉴别不难。