骨肿瘤

出处:按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《骨科疾病诊断标准》第465页(2823字)

(一)内生软骨瘤

软骨瘤由透明软骨构成,一般认为系软骨或发育成骨前之软骨未被吸收,或胚胎性软骨组织残留于骨内所致。软骨瘤为手部最常见的良性骨肿瘤,发生于手部短状骨单发性内生软骨瘤临床上很少见恶变。

1.病理 肉眼观察肿瘤内容物为透明软骨组织,其中常有散在的钙化点,整个肿瘤可呈半透明稠糊状,易于刮除。镜下显示肿瘤由软骨细胞和软骨基质构成。细胞形状与正常软骨细胞相同,细胞间质用苏木精-伊红染色为淡蓝色,基质有时出现黏液样或类黏液样改变。肿瘤可分叶,小叶周围常出现钙化。有时钙化出现在小叶中心。

2.分类 根据肿瘤在骨内的位置,结合X线片检查,Takigawa将内生软骨瘤分为五型,即中心型、偏心型、联合型、多中心型和巨大型。

3.临床表现 内生软骨瘤多单发,也可为多发。多发性内生软骨瘤又称内生软骨瘤病。内生软骨瘤好发于短管状骨,手部内生软骨瘤多发生于指骨,病变一般起于干骺端。发生于指骨者又以近节指骨和尺侧的手指为多。

手部内生软骨瘤一般无明显症状,早期不易诊断。后期因肿瘤较大,影响外观或关节活动。指骨和掌骨内生软骨瘤,因位置表浅,可发现局部肿块,表明平滑,质地坚硬,有时有轻压痛。多发性巨大内生软骨瘤可使手产生明显畸形和功能障碍。

4.检查 典型X线表现为:骨内呈膨胀性卵圆形透亮区,骨皮质变薄,其间有间隔或斑点状密度增高似磨砂玻璃样阴影。有时骨皮质破裂,呈病理性骨折。

5.诊断与鉴别诊断 本病依据典型的X线表现易于确诊。需与孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、骨内腱鞘囊肿和骨巨细胞瘤等相区别。

(二)骨软骨瘤

骨软骨瘤是手部较常见的骨肿瘤,发病率仅次于内生软骨瘤。骨软骨瘤属软骨源性良性骨肿瘤,亦有人认为它属于先天性异常,是迷走软骨组织生长而成。多在青少年时期发病,并随人体生长发育而增大,而在骨骺线闭合后,肿瘤生长即停止。有单发和多发,一骨多发或多骨多发者,称为多发性骨软骨瘤病。常有家族史。

1.病理 骨软骨瘤多在管状骨的一侧靠近干骺端,由基底部的骨质与软骨帽构成。其骨组织由表面生长的软骨帽逐渐骨化而成。其基底宽窄和大小不一,骨瘤一般远离关节,向骨干方向生长。手部软骨瘤多见于掌、指骨,肿瘤从骨皮质向外生长并使手部出现畸形,因此,肿瘤常易发现。

2.临床表现 局部出现肿块是本病的主要临床表现,一般情况下,可较长时间无疼痛和压痛,患者常只因手指肿块而来就诊。肿瘤生长导致手指畸形,可影响手指的外形和功能。肿瘤增大压迫周围组织,可发生局部疼痛或压痛。

3.检查 X线表现为近干骺端可见骨性突起,向骨的一侧呈膨胀性生长,其骨质部分与掌、指骨相连,基底部宽窄不一,顶部呈圆形或半圆形,软骨帽可呈小规则钙化。若出现广泛的不规则钙化,应考虑有恶变可能。

4.诊断 本病的诊断除了临床症状外,主要以典型的X线表现来确定。

(三)骨样骨瘤

骨样骨瘤是骨的良性肿瘤,常见于皮质骨和网状骨质。手部骨样骨瘤少见。

1.病理 骨样骨瘤是呈圆形或卵圆形,直径在1.0cm以下的孤立性病变。按其组织来源分为三类,即皮质骨、网状骨和骨膜下。其病理特征是富有血管的骨性结缔组织,有类骨形成或类骨钙化,成为瘤巢,其周围有硬化带围绕。指骨呈管状骨结构,但网状骨质较丰富,皮质骨较薄,起源于指骨皮质的骨样骨瘤,常发展至髓腔内或至骨膜下,可产生不同的硬化反应。

2.临床表现 易发于20岁左右青年人,发病年龄很少超过40岁。男性多于女性,两者之比约为2∶1。

本病的主要症状是疼痛,常呈缓慢的进行性加重。夜间疼痛可影响睡眠。疼痛可向邻近关节及肢体近端放射。手指活动表现明显的晨僵现象。局部出现肿胀或肿块,并伴有压痛。

3.检查 X线表现是本病诊断的重要依据。典型表现为一直径小于1.0cm的圆形瘤巢,即放射透亮区,偶尔中心混浊,周围为致密阴影的硬化骨反应区。有时骨硬化较为广泛时,X线片显示为完全的致密阴影,而不显示出透亮的瘤巢。骨膜下骨样骨瘤的X线表现为伴有可变性中心钙化的透亮区,伴随骨皮质侵蚀。

普通X线片不能确诊的病例,可行放射性骨扫描,病变区表现为一个高密度的红染区,对于来源于皮质骨和网状骨的骨样骨瘤的诊断具有明显的价值。

CT和MRI检查对于确定病灶,帮助定位,避免不必要的周围骨组织损伤和减少复发的机会很有帮助。

(四)动脉瘤样骨囊肿

手部动脉瘤样骨囊肿少见。本病不是真正的肿瘤,而是骨内向骨外膨胀性瘤样病变,形成一种囊性破坏区,其内为血液和骨样组织所填充。病因尚不清楚,可能与创伤所致的骨膜下血肿机化或骨内血管病变导致的骨质破坏有关。

1.病理 动脉瘤样骨囊肿在手部多发生于掌骨远侧段或指骨近侧段,如果骨骺已闭合,则病变可累及整个干骺端。呈现为从骨内向骨外偏心性膨胀性生长的病灶,使受累的骨皮质明显变薄,骨内可呈多囊状,并由纤维组织和骨样组织形成间隔,其内由不凝固的血液或液体所填充。

2.临床表现 多见于20~40岁患者。主要临床表现是进行性疼痛和逐渐发展的局部肿胀,按压肿胀处似有弹性感。位于关节附近肿瘤,可出现手指关节活动受限。

3.检查 典型的X线表现为偏心性膨胀性损害,呈肥皂泡样表现,骨皮质变薄,其内有骨性间隔,病灶周围可有新骨形成。

4.诊断 本病根据临床表现和典型X线表现,一般可作出诊断。

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